文档介绍：关于血红素与胆色素代谢
第1页，讲稿共60张，创作于星期三
§1 血红素的化学
§2 血红素的生物合成
§3 胆色素代谢
§4 血红素与胆红素代谢的医学问题
第2页，讲稿共60张，创作于星期三
§1 血红素
原卟啉原Ⅸ
氧化酶
6H
线粒体
原卟啉原Ⅸ
1
2
3
4
6
5
8
7
M
M
M
M
V
V
P
P
原卟啉Ⅸ
N
NH
N
HN
V
V
P
P
M
M
M
M
P
P
第14页，讲稿共60张，创作于星期三
亚铁螯合酶
Fe2+
原卟啉Ⅸ
N
NH
N
HN
V
V
P
P
M
M
M
M
P
P
血红素
N
N
N
N
V
V
P
P
M
M
M
M
Fe
P
P
在骨髓中与珠蛋白结合生成血红蛋白
在肝脏或其他组织，与相应蛋白质结合，形成其他含血红素的蛋白质
转运到胞液中
第15页，讲稿共60张，创作于星期三
第16页，讲稿共60张，创作于星期三
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。
血红素合成的特点
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（三） 血红素合成的调节
1. ALA合酶(限速酶，主要调节点）
（3）某些类固醇激素，如雄激素及雌二醇
（睾酮还原物——5β-二氢睾丸酮）
（4）镇静类或消炎类药物
诱导ALA
合酶的生成
（1）血红素
别构抑制ALA合酶
阻遏ALA合酶的生成
高铁血红素强烈抑制ALA合酶
（2）促红细胞生成素(EPO)
缺氧时，EPO分泌↑
血红素合成↓
血红素合成↑
、亚铁螯合酶对重金属敏感。
如铅中毒，与酶结合，特征是贫血。
（5） VitB6
血红素合成
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§3 胆色素代谢
胆色素（bile pigment）是血红素的降解产物
主要包括胆红素（bilirubin）、胆绿素（biliverdin）、 胆素原（bilinogen）和胆素（bilin）
胆红素代谢是胆色素代谢的中心
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一、胆红素的来源与生成
体内以血红素为辅基的蛋白分解释放出的血红素为胆红素的直接来源
70~80%的胆红素由衰老红细胞破坏、释放出的血红蛋白分解
10~20%的胆红素来自组织非血红蛋白的血红素
极少部分来自骨髓造血过程中生成的血红蛋白或血红素，以及少量未成熟红细胞的分解产生
（一）胆红素的来源
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（二）胆红素的生成
血红素
胆绿素
珠蛋白
胆红素
（游离型胆红素或
未结合胆红素）
血红蛋白
O2
血红素加氧酶
NADPH+H+
CO
Fe3+
微粒体
胆绿素还原酶
NADPH+H+
胞液
网状内皮系统
肝、脾、骨髓
（限速酶）
衰老的RBC
胆绿素
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第22页，讲稿共60张，创作于星期三
血红素加氧酶是胆红素生成的限速酶，需要 O2和NADPH参加，受底物血红素的诱导
胆红素显示亲脂、疏水的特性，易透过细胞膜
它透过血脑屏障进入脑组织时，它能抑制
大脑RNA和蛋白质的合成作用及糖代谢；与神
经核团结合可产生核黄疸，可引起脑组织不可
逆损害。
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在血液中主要与血浆清蛋白结合成胆红素-清蛋白复合物进行运输
1、胆红素的运输载体
胆红素结 合位点
结合胆红素20-25mg/dl （正常浓度 - ）
高亲和力结合位点
低亲和力结合位点
二、胆红素在血液中的运输
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增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输
限制胆红素自由透过各种生物膜，避免对组织细胞产生毒性作用
生理意义：
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胆红素的转运
胆红素 + 清蛋白 胆红素—清蛋白
1） 清蛋白的结合，暂时限制胆红素毒性并促进其运输，
2） 不能透过肾，在尿中不出现，只存在于血液中，称
血胆红素，
3） 胆红素与清蛋白以非共价结合，不牢固、易解离，称
游离胆红素，
4） 以上胆红素还未经肝处理，统称为未结合胆红素。
第26页，讲稿