血红素与胆色素代谢.ppt

文档介绍：Chapter 11 Metabolism of heme and bile pigment
第十一章
血红素与胆色素代谢
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血红素
血红蛋白
肌红蛋白
细胞色素
过氧化氢酶
过氧化物酶
均以血红素作为辅基
是一种铁卟啉化合物，由卟啉环与铁螯合而成。
§1 概述
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血红素的结构
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胆色素
胆色素是血红素降解的产物。
胆红素(bilirubin)
胆绿素(biliverdin)
胆素原(bilinogen)
胆素(bilin)
无色
橙红色
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§2 血红素的生物合成
合成部位：
骨髓和肝脏
（线粒体到胞液再到线粒体）
限速酶：
ALA 合成酶
过程：
合成原料 ：
琥珀酰CoA 、甘氨酸、 Fe2+等
先合成直接前体原卟啉IX Fe 2+ 血红素
一、血红素合成概况
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限速酶
(1) δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)的生成(线粒体内)
δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)
二、血红素合成过程
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(2)胆色素原(PBG)的生成(胞液) :
胆色素原（卟胆原）
含锌的金属酶，对铅敏感
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(3)尿卟啉原Ш与粪卟啉原Ш的生成(胞液) :
尿卟啉原III脱羧酶
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(4)血红素的生成(线粒体) :
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1、合成的部位 组织定位：骨髓和肝脏
细胞定位：线粒体→胞液→线粒体
2、原料:琥珀酰辅酶A,甘氨酸,Fe2+等小分子, 中间产物的转变主要是吡咯环侧链的脱羧和脱氢反应
3、过程:
三、血红素合成的特点
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