文档介绍：风湿病诊疗指南
（2）：系统型：除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜的皮下脂肪积聚最多部位，如颊部、下颌、上臂和臀部等处，数周或数月后可自行消退，无全身症状，如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶，有泡沫细胞、组织细胞和异物巨细胞浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形裂隙。本病无特殊治疗，皮损可自行消退而无瘢痕。
（9） 冷性脂膜炎：本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种物理性脂膜炎，表现为皮下结节性损害，多发生于婴幼儿，成人则多见于冻疮患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。本病好发于冬季，受冷数小时或3天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节，直径2~3cm，也可增大或融合成斑块，质硬、有触痛、呈紫绀色，可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。
（10） 其他：还需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除a1抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，类固醇类激素后脂膜炎等。
【治疗方案与原则】     目前尚无特效治疗   
   ：首先应去除可疑病因，如消除感染灶，停用可疑的致病药物。适当选用抗生素控制感染。可随意运动，但应避免受累部位创伤。不需要特殊的饮食。
：非甾体抗炎药（NSAIDS）可使发热、关节痛和全身不适减轻。病情急性加重者，应用肾上腺皮质激素（如强的松）可使体温下降，结节消失，但减量或停药后部份病例症状可再发。氯喹或羟氯喹、硫唑嘌呤、反应停（利沙度胺）、环磷酰胺、四环素（可能有抗脂肪酶活性）、肝素（它能释放脂蛋白脂酶，且具有抗凝活性与抗炎特性）、环孢素与霉酚酸酯等亦有一定疗效，特别是重症患者可试用。以下重点介绍几种常见的治疗药物：
（1）非甾体抗炎药（NSAIDS）：① 阿斯匹林：主要用于退热及减少血栓素A2的产生。常用剂量 300~600mg每天4~6次，不得超过4g/天，餐时或餐后服用。3~5天后才能明显见效，最大的抗炎作用一般在2~4周内达到。有肝损害、低凝血酶原血症、维生素K缺乏症，出血性疾病与哮喘者禁用。孕妇慎用。
② 吲哚美辛（消炎痛）：详见强直性脊柱炎诊疗指南。在开始治疗的头几天可引起头痛，但如初始剂量减半，随后增加，有时可避免此副作用。如与阿斯匹林、丙磺舒或甲氨蝶呤合用，可增加其相关毒性；与肼苯达嗪、卡托普利及b受体阻滞剂等降压药合用，可降低其降压作用；与速尿和噻嗪类利尿剂合用可减少其利尿作用。孕妇应用此药通常是安全的。
③ 其它NSAIDS；详见类风湿关节炎诊疗指南。
（2）肾上腺皮质激素（如强的松）：
在病情急性加重时可选用。常用剂量为每天40 mg ~60mg，可一次或分2~3次服用，当症状缓解后2周逐渐量。凡有病毒感染、消化性溃疡、肝功能不全、皮肤霉菌感染或结核者禁用。孕妇通常是安全的。
（3）免疫抑制剂：较常用的有硫唑嘌呤、羟氯喹或氯喹、反应停、环磷酰胺、环孢素与霉酚酸脂等。
①  硫唑嘌呤：常用剂量，每天50~100mg，可1次或分2次服用。最好先1mg/kg/d连用6~8周加量，。如与血管紧张素转化酶抑制剂合用可引起严重白细胞减少症。对肝、肾与血液学均有一定毒性，故应定期查血常规和肝肾功能。妊娠期不宜服用。
②氯喹或羟氯喹：；羟氯喹为200mg每天1~2次，见效后改为每天100~200mg长期维持治疗。长期服用要警惕视网膜病变与视野改变，要每半年作一次眼科检查。  
 ③环磷酰胺：~3mg/公斤/天，分3~4次口服；重症者可500~1000mg/m2/次，每2~4周静滴一次。严重骨髓抑制者或孕妇禁用。要定期查血常规和肝肾功能，并注意预防出血性膀胱炎的发生。 
  ④环孢素A：~4mg/公斤/天，分2~3次服用。难以控制的高血压禁用，孕妇慎用。
⑤反应停（沙利度胺）：常用剂量为每天100 mg ~300mg，晚上或餐后至少一小时服用，如体重少于50kg，要从小剂量开始。由于有致胎儿畸形作用，孕妇禁用。
（4）其它：有人建议可用饱和碘化钾溶液，每天3次，每次5滴，逐日加量，每次加1滴，直至每天3次，每次30滴。亦有人主张可用透明质酸酶，每次1500IU，配合青霉素与链霉素肌注，每3天1次。
总之，在急性炎症期或有高热等情况下，一般用肾上腺皮质激素配合NSAIDS治疗，有明显疗效。对系统型的患者，特别是重症病例，可在上述治疗的基础