文档介绍：第九篇结缔组织病和风湿性疾病
第三章
系统性红斑狼疮 (Systemic Lupus Erythematosus, SLE)
胡绍先
学时数:2学时
1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防治措施。
2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。
3、了解SLE的免疫学检查项目。
讲授目的和要求
讲授主要内容
概述
病因
发病机制
病理
临床表现
实验室和其他检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗
SLE是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病。
SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。
以病情缓解和急性发作交替为特点。
SLE多见于女性,好发于20~40岁的育龄女性。
我国的患病率为1/1000。
概述
确切病因未明,与多种因素有关。
:
部分患者亲属中SLE的发病率高。
易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗
体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。
:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
:发病在更年期前女性多,男:女=1:9。
病因
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化
1、多种致病性自身抗体
2、致病性免疫复合物
血细胞和组织损伤
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常
中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功能障碍。
受损器官的特征性改变
1、苏木紫小体;
2、“洋葱皮样”病变。
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型:
正常或轻微病变型(I型);
系膜病变型(II型);
局灶增殖型(III型);
弥漫增殖型(IV型);
膜性病变型(V型);
肾小球硬化型(VI型)。
临床表现
一、全身症状:发热最常见;疲倦、体重下降等。
二、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹。
颊部蝶形红斑,最具特征性;
盘状红斑
指掌部或甲周红斑
蝶形红斑
掌部红斑
网状青斑
雷诺现象
光过敏(photosensitivity)
网状青斑(livedo reticularis)
口腔无痛性溃疡(oral ulcers)
脱发(alopecia)
雷诺现象(raynaud's phenomenon)