文档介绍：第二十一章免疫缺陷病
免疫缺陷病概述（概念和分类）
原发性免疫缺陷病
原发性B细胞缺陷，原发性T细胞缺陷
原发性联合免疫缺陷，补体缺陷
吞噬细胞缺陷
获得性免疫缺陷综合病
诱发因素，获得性免疫缺陷症
免疫缺陷病的治疗原则
1
节、原发性免疫缺陷病
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特点：
1）全身淋巴器官发育不全。
2）T和B细胞发育受阻。
原发性联合免疫缺陷病
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SCID
病因
百分比
遗传特性
障碍细胞
突变基因
人类SCID的分类
网状细胞不分化
<1%
AR
所有血细胞
Pu-1IF?
淋巴细胞发育不良
20
AR
T, B
R
AG
1/2
10
性联
T, NK
IL-2R
g
T
细胞发育不良
50
AR
T, NK
JAK-3
ADA
缺失
20
AR
T, B
，
NK
ADA
基因
第二节、原发性免疫缺陷病
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GMP
AMP
IMP
肌苷
腺苷
鸟苷
ADA
6-氧嘌呤
PNP
鸟嘌呤
PNP
黄嘌呤
尿酸
腺苷
脱氧腺苷
鸟苷
脱氧鸟苷
dAMP
dADP
dATP
dGMP
dGDP
dGTP
抑制核苷酸还原酶
T、B 细胞增殖障碍
ADA与 PNP 基因突变造成免疫缺陷的途径
第二节、原发性免疫缺陷病
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四、吞噬细胞的功能缺陷：
1、白细胞粘附缺陷：
机制：粘附分子CD18基因突变，使中性粒细胞不能粘附和穿过血管壁，易发生反复感染。
2、慢性肉芽肿：
机制：编码NADPH氧化酶系统的基因突变，细胞不能产生超氧自由基和H2O2而杀死细菌。
五、补体系统的缺陷（略）
第二节、原发性免疫缺陷病
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5、补体缺陷：
任一组分均可发生缺陷
C1-INH缺陷最常见：皮下、粘膜下、喉头水肿
第二节、原发性免疫缺陷病
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补体调节成分
C1q-INH 遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗）
DAF（CD55）阵发性血尿（溶血）
补体固有成分
C1、C2、C4 免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关
C3 反复化脓性细菌感染
MACs（C5-8）脑膜炎球菌感染
补体缺陷
补体成分临床表现
第二节、原发性免疫缺陷病
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第二十一章免疫缺陷病
免疫缺陷病概述（概念和分类）
原发性免疫缺陷病
原发性B细胞缺陷，原发性T细胞缺陷
原发性联合免疫缺陷，补体缺陷
吞噬细胞缺陷
获得性免疫缺陷综合病
诱发因素，获得性免疫缺陷症
免疫缺陷病的治疗原则
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一、概念:
指非先天性继发于某些疾病或使用某些药物后产生的免疫缺陷病。
第三节、继发性免疫缺陷病
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二、致病因素：
1、营养不良：如蛋白摄入障碍（饥饿、营养不足）；或蛋白丢失过多（蛋白尿、渗出性肠病）。
2、感染：病毒或某些胞内菌感染。
3、肿瘤：淋巴瘤、白血病。
4、药物：免疫抑制剂、抗肿瘤药物。
放/化疗、免疫抑制剂（治疗炎症、自身免疫病，预防移植排斥）、外科较大手术及麻醉、衰老、烧伤、创伤、脾切除。
第三节、继发性免疫缺陷病
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三、代表性疾病：
----获得性免疫缺陷综合征（AIDS，艾滋病）
病因：HIV病毒（人类免疫缺陷病毒）感染。
作用机制：HIV表面gp120蛋白与CD4+T细胞表面的CD4结合，进入T细胞内复制，导致T细胞破坏。
特点：
1）外周CD4+T细胞减少，CD4/CD8比值下降。
2）患者反复发生病毒和真菌感染。
第三节、继发性免疫缺陷病
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1、流行情况
世界范围
1981年5月——第一例，年底共152人
1983年13500人
1999年50，000，000人
估计2000年30000000—1亿人
至1999年底死亡人数16，000，000人
我国
1985年第一例
1999年15088人估计实际40万
2000年50万
2010年将达1000万
获得性免疫缺陷综合征
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2、病原：
HIV(Human Immunodeficiency Virus)
dsRNA两条相同的单股正链RNA
起源尚无满意的解释，可能为非洲猴SIV
主要靶子免疫细胞
获得性免疫缺陷综合征
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3、传播方式
80-90%病例为性接触和静脉注射毒品者
1)、性