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诊治指南·多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会吻图绫巢称为披肩征"贕征:出现在关节的或有局部水肿:这是硪惶卣餍缘钠し羲鸷Α"奂字懿床有不规则增厚,局部稚爻磷呕蛏赝咽В孩堋凹糏:史堡丛星病学盘查垫生旦筮唧堋甏寓騄丛鲤望堕垃述特发性炎性肌病,是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。。我国/姆⒉÷***,儿童罕见。可见于***和儿童。/常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,仅少数患者乇鹗荄可急性起病。/常伴有全身性的表现,如乏力、厌食、体质量下降和发热等。.趋兰∈芾鄣谋硐对称性四肢近端肌无力是/的特征性表现。约%的患者可同时伴有肌痛或肌篺三痛。褐ń思∪。下肢近端肌受累时,。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。。约一半的患者有颈屈肌无力,表现为平卧时抬头斟难。头常呈后仰。。.し羰芾鄣谋硐除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现し病变可出现在肌肉受累之前。也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。常见的皮肤病变包括:①眶周皮疹赫馐荄卣餍缘钠し羲鸷Α7⑸。光照加重。这种皮疹还叮出现在两颊部、鼻梁、颈部、、指问关节或肘关节伸丽的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整或融合成片,常伴有皮肤萎缩、%.此类皮损亦可衷谙ジ附谏烀婕澳邗椎却Γ砻娉8灿辛坌变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲手”:在手指的掌面和侧***肤过多角化、裂纹及粗糙,“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚,粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗一固逖粜浴"萜渌し麴つじ谋洌浩し粞9苎缀脂膜炎也是较常见的皮肤损害;另外还町有手指的雷诺现象、手指溃疡及火つず彀摺2糠只颊呋箍沙鱿旨∪庥结、皮下小结或皮下钙化等改变。:问质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是/最常她的肺部表现,可在病程中的任何时候现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸可难和紫绀等。少数患者有少龌胸腔积液,大量胸腔积液少见,喉部肌肉无力可造成发音垌雌和声哑等二膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸川难或引起急性呼吸功能小全。肺部受累是影响/预后的重要冈素之~。.消化道受累:/累及咽、食管卜端横纹肌较常见,表现为吞咽阑难,饮水发生呛咳、液体从鼻孑鞒觥J彻芟段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下渊难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状坑财げ〉:/。较少见的严蕈表现是充血性心力衰竭和心包填塞,这也是患者死亡的莺要原因之一。.肾脏受累:少数/、血尿、、肌::部分/,