文档介绍：痉挛性斜颈
Spasmodic Torticollis
定义
痉挛性斜颈(Spasmodic Torticollis,ST):中枢神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转, 致使出现多动症状和姿式异常
一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,称之为特发性颈肌张力障碍(Idiopathic Cervical Dystonia,ICD)更确切。
流行病学
1792年Wepter最先报道了此病。
据流行病学调查其患病率约为9/10万,每年新发病人数约为10/100万,是成年人中最常见的肌张力障碍。女性多于男性,男女比例1:-1:;,,以散发病例居多。由于普通医生对该疾病认识及诊断水平的差异,痉挛性斜颈往往误诊为颈部神经根病、颞下颌关节综合征、关节炎、帕金森综合征、精神疾病等,估计实际患病
有10%-20%的患者可以出现症状自然缓解但是几乎所有患者都在5年内复发
痉挛性斜颈的病理机制
遗传因素:部分***肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据。
外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。
前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉***治疗后不能纠正。
其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
病理生理学机制
一些研究显示,痉挛性斜颈患者存在皮层、皮层下、脑干、脊髓等多个水平功能异常,。
在脑干水平,痉挛性斜颈患者存在包括听觉惊跳反射、前庭和姿势反射等多种反射异常。
脊髓水平也显示主动肌和拮抗肌的交互抑制减弱。斜颈表现为一种运动障碍,但诸多证据提示存在感觉功能紊乱。
斜颈患者的空间和颞叶躯体感觉辨别阈值较正常人升高,这种情况不仅存在于受累区域,在患者其他所谓正常区域也存在,患者亲属也有类似异常。
病理生理学机制
有证据显示多巴***信号传递过程中某些功能性变化可能与斜颈发生有关。正电子发射断层成像术显示患者壳核多巴***D2受体结合率较低。
有研究者提出肌张力障碍发病机制的“两次打击(2 hit)学说”,即在多巴***信号转导缺陷的基础上,患者在环境因素,如外伤、精神刺激等作用下出现相应症状。Perlmutter和Mink指出感觉加工过程异常亦有可能成为二次打击。
病理生理学机制
灵长类为肌张力障碍动物模型的实验提示,感觉运动传人导致的神经可塑性应答可能在肌张力障碍的病理生理过程中起重要作用,如动物模型证实长期手部反复活动可导致类似肌张力障碍的运动控制异常,并有感觉皮质中感觉接收区域的扩大。总之,推测具有遗传易感性的个体,在某些环境因素作用或刺激下,使得某种程度存在的大脑可塑性应答过程偏离正确的轨迹,导致出现异常的运动模式:ST.
痉挛性斜颈的临床表现
本病多为成年起病,男女均可发病,但女性发病率略高于男性。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧或扭转。
临床表现
在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。
Sensory Trick
感觉诡计(Sensory Trick)是斜颈的临床特征之一,即用手或物品碰触头面部、颈部等相应部位可使斜颈减轻的现象。有患者甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体动作也可缓解症状。
常见作用部位包括下颌、颊部、额头、枕部等,可位于颈部偏斜方向的同侧或对侧。