文档介绍：B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病〔前体B细胞急性淋巴细胞白血病〕
梁玉华编辑
*
第一页,共二十四页。
主要内容
概念及流行病学特点
病因
临床表现
诊断分期
治疗
预后
*
第二页,共二十四页。
概念
淋巴母细胞淋巴瘤〔LBLB淋巴母细胞淋巴瘤/白血病〔前体B细胞急性淋巴细胞白血病〕
梁玉华编辑
*
第一页,共二十四页。
主要内容
概念及流行病学特点
病因
临床表现
诊断分期
治疗
预后
*
第二页,共二十四页。
概念
淋巴母细胞淋巴瘤〔LBL〕是起源于不同分化阶段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液系统恶性肿瘤。
肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化期的T细胞。
*
第三页,共二十四页。
概念
2022年WHO淋巴和血液肿瘤分类中,LBL和ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL,包括T-LBL/ALL和B-LBL/ALL。
*
第四页,共二十四页。
LBL与ALL的异同
相同之处
LBL在肿瘤生物学起源、临床表现、治疗选择和预后转归方面与前体淋巴细胞白血病〔ALL〕具有高度类似特征。
不同之处
近年有研究认为,T-LBL和T-ALL的基因表达谱存在差异。
以结外侵犯首发、骨髓淋巴瘤细胞比例小于25%者诊断为B-LBL,骨髓淋巴瘤细胞比例大于25%那么诊断为B-ALL。
*
第五页,共二十四页。
流行病学特点
LBL仅占NHL的2%-3%。
/10万,整体男女比例约2:1。
全球ALL发病率估计在1~。
我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。
*
第六页,共二十四页。
病因
LBL的病因目前仍不清楚,可能与遗传、辐射、病毒、免疫等因素有关。
*
第七页,共二十四页。
病因
遗传因素
环境因素
感染因素嗜人类T淋巴细胞病毒I型〔HTLV-I〕、HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌〔HP〕。
*
第八页,共二十四页。
临床表现
T-LBL
年龄约25岁
有纵膈、骨髓和中枢侵犯
以浅表淋巴结肿大、纵膈压迫如咳嗽气短等病症起病。
皮肤、睾丸等结外侵犯并不常见。
B-LBL
发病年龄比T-LBL稍大。
常以淋巴结外和结外器官如皮肤、软组织等侵犯起病。
纵膈和骨髓累及少见。
*
第九页,共二十四页。
诊断
形态学特征
在组织病理形态上,LBL胞体中等大小,细胞核圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松,核膜明显而形态不规那么,核仁不明显或呈小核仁,多数细胞胞浆少呈淡嗜碱性,核/质比高,核分裂多见。
*
第十页,共二十四页。
诊断
免疫学特征
采用免疫组化学和〔或〕流式细胞仪确定组织标本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断B-LBL常用的指标。
*
第十一页,共二十四页。
分期前检查
详细的体格检查
血液和生化检验
全身CT
骨髓穿刺和活检
*
第十二页,共二十四页。
分期
LBL分期体系主要包括美国StJude分期和AnnArbor分期。
StJude分期更多用于儿童LBL分期。
AnnArbor分期更多用于成人LBL分期。
分期以及IPI预后评分对于LBL预后的意义并不明确。
*
第十三页,共二十四页。
治疗
诱导缓解治疗
目前,LBL的治疗策略采用ALL样强烈治疗方案,诱导治疗多采用含门冬酰胺酶的VDLP/VDLD〔长春新碱+柔红霉素+门冬胺酸酶+强的松/地塞米松〕为根底的多药诱导方案。与泼尼松相比,地塞米松具有更强的抗白血病效应,并且L-门冬酰胺酶与地塞米松在药动学上有协同作用,目前推荐采用地塞米松代替泼尼松。
*
第十四页,共二十四页。
诱导缓解治疗
美国MDACC的Hyper-CVAD,以大剂量环磷酰胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松2周的A方案诱导缓解,紧随后以大剂量MTX和大剂量Ara-c的B方案稳固强化,尽管有取得显著疗效,但并非完美。
*
第十五页,共二十四页。
治疗
强化/稳固治疗
LBL缓解后治疗的原那么与ALL治疗一样,在诱导缓解后需立即采用密度和强度依赖的大剂量化疗。目前强化/稳固治疗常采用的是大剂量CTX、Ara-c和MTX的组合。值得一提的是LBL稳固强化的核心是落实强度和密度结合的治疗方案,方案执行的延迟将显著降低治疗反响,导致肿瘤耐药复发。
*
第十六页,共二十四页。
治疗
再诱导治疗
一般设计在稳固强化治疗的间歇期进行原诱导方案的再诱导。目前几乎都采用含L-asp的多药诱导缓解方案以及稳固强化模块间歇期的再诱导治疗。
*
第十七页,共二十四页。
治疗
维持治疗
维持治疗对于ALL是重要的治疗手段,目前LBL治疗方案