文档介绍：梅尼埃病
北京安贞医院耳鼻咽喉科
梅尼埃病(Meniere’s disease)
是以膜迷路积水为基本病理基础,以发作性眩晕、耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。
近年亦有学者将波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状者称耳蜗梅尼埃病,发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病。
首次发病年龄以30~50岁居多。单耳患病者约占85%,累及双侧者常在3年内先后患病。
病因尚无定论,有下列几种学说:

、吸收平衡失调

、免疫反应与自身免疫异常
(HLA)某些特殊基因位点显著相关。
内耳病理变化
①膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊膨大,前庭膜被被推向前庭阶;
②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀;
③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变,血管纹萎缩;
④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,上皮细胞退变,囊壁纤维化。
临床表现
(vertigo)
多为无先兆突发旋转性眩晕,少数患者发作前可有轻微耳胀满感、耳痒、耳鸣等。患者常感自身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时,长者可达数日甚至数周。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状,不伴头痛,无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重,患者多闭目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年,有的患者发作间歇期可长达十余年或数十年,甚至终生只发作一次。

间歇性或持续性,多与眩晕同时出现,但眩晕发作前后可有变化。发作过后,耳鸣逐渐减轻或消失,多次发作可使耳鸣转为永久性,并于眩晕发作时加重。

初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋,发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复,这种发作时与发作后的听力波动现象是本病的一个特征。随发作次数增多,听力损失逐渐加重,并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。

发作时患耳闷胀感或压迫感较多见,或有头胀满感或有头重脚轻感。有的患者可有复听(diplacusis),即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。
诊断与鉴别诊断