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[概念]
NS是最为常见的一组肾小球疾病。其诊断标准是
①大量蛋白尿,
②低蛋白血症,血浆白蛋白低于30g/L
③水肿
④高脂血症
其中①②两项为诊断所必需。
[病因]
NS可分为原发性及继发性两大类,可由多种不同病理类型的肾小球病所引起。
[分类]
原发性肾病综合征:
继发性肾病综合征:
1、感染:乙肝相关性肾炎HCVHIV
2、药物、中毒、过敏
3、肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤
4、系统系疾病:系统性红斑狼疮(SLE)、过敏性紫癜(HSP)、血管炎、淀粉样变
5、代谢性疾病:糖尿病
6、遗传性疾病:Alport’s综合症
[病理生理]
一、大量蛋白尿在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用,当这些屏障作用、特别是电荷屏障受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为主)的通透性增加,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
三、水肿NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,便水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者的血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
四、高脂血症高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)[lipoprotein(a),Lp(a)]浓度增加,常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关,目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。
一、微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80%-90%,***原发性NS约20%-25%。本病男性多于女性,好发于儿童,***发病率较低,但老年人发病率又呈增高趋势。典型的临床表现为NS,仅15%左右患者伴有镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压,通常于利尿后即可消失。
本病约30%-40%病例可能在发病后数月内自发缓解。90%病例对糖皮质激素治疗敏感,治疗后两周左右开始利尿,尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性,血浆白蛋白逐渐恢复正常水平,最终可达临床完全缓解。但本病复发率高达60%,若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制,本病可能转变为系膜增生性肾小球肾炎,进而为局灶性节段性肾小球硬化。一般认为,***的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。
二、系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,依其增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主,后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主,均常伴有C3于肾小球系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜下在系膜区可见到电子致密物。