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特发性膜性肾病(IMN)篇
EknoyanG,;2:139-274
KDIGO肾小球肾炎指南推荐之EknoyanG,etal
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 膜性肾病(MN)的评估
EknoyanG,;2:139-274
:对经肾活检病理检查明确为MN的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素(未分级)
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 膜性肾病(MN)的评估Ekn
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 ***IMN免疫抑制剂的治疗时机
EknoyanG,.,;2:139-274.
:推荐仅在临床表现为肾病综合征,并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:
经过至少6个月的降压和降蛋白尿治疗,观察期内,24h尿蛋白持续超过4g,并且维持在基线水平50%以上,且无下降趋势(1B)
存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状(1C)
在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%,但估算eGFR不低于25-30ml/min/,且上述改变为非肾病综合征并发症所致(2C)
:对Scr持续>(>309μmol/L)(或eGFR<30ml/min/),且肾脏体积明显缩小(长径<8cm)者,或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者,建议避免使用免疫抑制剂治疗(未分级)
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 ***IMN免疫抑制剂的治疗时机
:推荐初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期交替治疗,疗程为6个月(1B)
:建议初始治疗首选环磷酰***,不用苯丁酸氮芥(2B)
:推荐患者完成至少6个月的治疗后,如果肾病综合征未达到缓解不能认为是治疗失败。但超过6个月不能缓解或者在6个月治疗过程中,如出现肾功能恶化或出现肾病综合征相关严重的、致残的或可能危及生命并发症等才能认为是治疗失败(1C)
:如果患者没有大量蛋白尿(24h尿蛋白>15g),但有肾功能迅速恶化(1-2个月内Scr增加1倍)时要考虑行重复肾活检(未分级)
:根据患者年龄和eGFR调整环磷酰***或苯丁酸氮芥的剂量(未分级)
:建议持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的,但可能会有更大的毒性,尤其是应用>6个月(2C)
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 IMN的初始治疗
EknoyanG,.,;2:139-274.
:推荐初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷
:推荐在满足起始治疗条件的IMN患者,对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者,推荐环孢素或他克莫司治疗至少6个月(1C)
:建议CNI治疗6个月后未达到完全或部分缓解者,建议停用(2C)
:若达到完全或部分缓解,且无CNI相关的肾毒性发生,建议在4-8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%,全疗程至少12个月(2C)
:CNI血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不明原因的Scr升高(>20%)时进行检测(未分级)
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 IMN初始治疗的替代方案:CNI治疗
EknoyanG,.,;2:139-274.
:推荐在满足起始治疗条件的IMN患者,对符合初始治
:不推荐IMN的初始治疗单一使用糖皮质激素(1B)
:不建议IMN的初始治疗单一使用MMF(2C)
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 不推荐或建议的初始治疗方案
EknoyanG,.,;2:139-274.
:不推荐IMN的初始治疗单一使用糖皮质激素(1B)
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 其他治疗推荐
:抵抗初始治疗方案的IMN
:建议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的IMN患者使用CNI治疗方案。(2C)
:建议抵抗CNI治疗方案的IMN患者使用糖皮质激素和(或)烷化剂治疗方案(2C)
:***IMN所致肾病综合征复发的治疗
:IMN所致肾病综合征复发者,建议重新使用与初始治疗相同的方案(2D)
:对采用6个月糖皮质激素和(或)烷化剂为初始治疗方案者,若出现复发,建议该方案仅可再使用1次(2B)
:儿童IMN的治疗
:建议按***治疗IMN的推荐方案(2C)
:建议糖皮质激素和(或)烷化剂交替方案最多仅用1个疗程(2D)
:IMN的预防性抗凝治疗
:表现为肾病综合征的IMN患者,如血清白蛋白显著降低(25g/L),并伴有其他血栓危险因素,建议口服华法林预防性抗凝。(2C)
EknoyanG,.,;2:139-274.
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 :抵抗初始治
IMN治疗流程图
EknoyanG,.,;2:139-274.
特发性MN (符合免疫机制剂治疗标准)
意大利方案:糖皮质激素/烷化剂(1B)
初始治疗(1C)
复发
符合初始治疗标准,但不愿接受糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的患者
(2C)
CNI联合泼尼松:
环孢素A:3。5-5mg/kg/d,bid,
他克莫司:-,bid,
在4-8周内将CNI剂量减至初始剂量的50%,继续治疗至少12个月(2C)
停用CNI
未缓解
缓解
起始治疗替代治疗(1C)
重复肾活检(未分级)
至少6M(1C)
无严重蛋白尿但出现肾功能快速恶化
治疗无效(2C)
缓解,且无CNI肾毒性
复发
复发后仅重复意大利方案1次(2B)
MN
至少6个月
继发性MN:
自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性疾病、药物或毒性和其他(如糖尿病等)
IMN治疗流程图EknoyanG,
IMN治疗的临床实践与思考
2022/10/2
IMN治疗的临床实践与思考2022/10/2
IMN的疾病特点及治疗目标
80%的IMN***患者表现为NS,其余表现为亚肾病性蛋白尿
数据显示,约50%持续大量蛋白尿的患者最终发展为ESRD
完全或部分缓解的NS通常有较好的长期预后,因此,可将持续缓解的肾病状态是评估治疗整体效果的可接受的替代终点
治疗目标:改善肾病综合征、减少蛋白尿、保护肾功能、预防并发症,提高患者的生活质量
EknoyanG,.,;2:139-;32(12):928-31.
IMN的疾病特点及治疗目标80%的IMN***患者表现为NS,