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定义
肝性脑病又称为肝性昏迷(hepaticcoma)
是严重的肝病引起的以代谢紊乱为基础的神经、精神综合征,其主要的临床表现为意识障碍、行为失常和昏迷。
病因
大部分是由各型肝硬化(70%)
部分由门体分流手术
小部分见于各种肝炎的肝功能衰竭阶段
极少部分是由原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染所致
发病机制
一、氨中毒学说
二、假性神经递质与氨基酸不平衡学说
三、γ-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
四、氨、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
五、星形细胞功能异常学说
六、其他学说锰离子、5-羟色氨、内源性阿片系统。
一、氨中毒学说
(一)氨中毒的诱发因素
(二)氨对神经系统的毒性作用
氨的形成和代谢
机体清除氨的主要途径
氨对神经系统的毒性机理
血氨的来源
主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨
肠道最重要,每日产氨大约4g,大部分是由尿素经肠道的尿素酶分解产生,小部分是食物中的蛋白质被肠菌氨基酸氧化酶分解产生。氨在肠道的吸收受肠道pH值的影响。
肾脏产氨是通过谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨,也受肾小管液pH值的影响。
骨骼肌和心肌在运动时也能产氨。
机体清除氨的主要途径
合成尿素,在肝经鸟氨酸循环
以尿素或氨盐的形式由肾脏排出
合成谷氨酸和谷氨酰胺(脑肝肾)
经肺直接呼出
氨中毒的诱发因素

、创伤和低血糖等因素。
氨对神经系统的毒性作用
主要是干扰脑的能量代谢
血氨过高可抑制丙酮酸脱氢酶的活性,影响乙酰辅酶A的生成,干扰大脑的三羧酸循环。
大脑在解毒过程中消耗α-酮戊二酸和ATP导致大脑细胞能量供应不足,导致功能紊乱出现肝性脑病。
病理
急性肝衰者,脑组织可无病理改变,但多有脑水肿。
慢性肝病者,可有明显的病理改变。
大脑、小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多、皮质变薄、神经元及神经纤维消失,皮质深部有片状坏死,甚至会累及小脑和基底部。