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前言
颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因.
神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.
一透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良) 透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开.
透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化.
(CT征象)脑脊液密度间隙,双层各有薄膜,将额角分开,宽度1-2mm.
(mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号
透明隔间腔 (ct-00082801)(MRI-00077004)
透明隔囊肿:
透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大,
较大囊肿可引起脑积水.
(影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横
经>3mm,脑脊液密度或信号,压迫额
角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度
扩大
透明隔囊肿 (CT-00009338)
透明隔囊肿MRI征象 (MRI-00077854)
透明隔缺如:
透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发
于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位)
透明隔缺如MRI征象 (MRI-00061735)
膈-视发育不良:
包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂体功能不全.
(临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性),肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经<5mm,透明隔缺如,额角变钝,前上方变扁,鞍上池扩大.
(鉴别诊断)前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰.