文档介绍：该【小耳畸形123课件】是由【yzhlyb】上传分享，文档一共【17】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【小耳畸形123课件】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。一、疾病概述
:
先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
:
遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:TreacherCollins综合征,Goldenhar综合征,Nagar综合征,Miller综合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点,但迄今没有研究结果。
流行病学
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素,%-%。
二、诊断要点
诊断鉴别
编辑
诊断依据
。
,单侧或双侧,畸形轻重不一。
,或同侧颜面发育不良,面神经麻痹
辅助检查
1、血液检查:外周血象白细胞显著增高,提示并发感染。
2、脑脊液检查:脑脊液白细胞显著增高,提示颅内感染。
3、颅骨X线片可以显示颅裂与颅骨缝以及主要颅内静脉窦的关系。
4、CT及MRI可显示囊内容物。CT、MRI扫描可发现脊髓、脊神经及脊膜的膨出情况,以及局部粘连等病变。
5、脊柱X线平片显示椎板棘突缺如,椎弓根间距增宽,骨质缺损部位与软组织肿物相连接。
治疗措施
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。
外耳郭再造
1、手术时机
耳朵再造手术时机很重要,是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小,因其自体肋软骨发育小、薄、软,给耳廓软骨支架的制作带来影响,从而影响最终的手术效果,而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨,负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术,因为青春期孩子的心理变化大,在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术,但最好不要等年龄过大再来手术,随着年龄的增大,肋软骨的质地也会发生改变,甚至变黄变脆,增加了耳朵软骨支架的制作难度。
听力重建
对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者,可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者,依据经验是进行部分外耳道成形,深度在1cm左右,不进人中耳腔,尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。手术基本上没有改变乳突一咽鼓管流向,故术后无感染流液等并发症,这样患者虽未增进听力,但因耳屏后方有了“耳道”这一结构,心理上能得到一定的满足,也可使再造耳的外形更加完好。
术前护理
1、护士术前应根据患者情况进行针对性指导
2、营养状况是否良好,其它身体部位或脏器畸形,是否存在其它感染情况等,如发现异常,及时告诉医生
3、与患者沟通交流,消除心中疑虑,树立信心。
4、指导患者术后体位姿势应侧卧位或平卧位,禁止耳部术区受压。
5、踢除耳部周围5cm毛发,保持卫生清洁。
并发症及预防
并发症
可发生无脑畸形,可伴有身体其他部位畸形,如腭裂、颈部脊柱裂、胸腔狭小、上下肢比例失调、胫骨和拇指缺如等。几乎都伴有母体羊水过多。与脊柱裂同时存在的畸形较常见的有脑积水、畸形足、颅骨腔隙、脑膜膨出、脑膨出、唇裂、先天性心脏病等。容易发生营养性溃疡、坏疽,肌肉挛缩,髋关节脱位,马蹄足畸形,常有大小便失禁。