文档介绍：神经内科季雪莲
视神经脊髓炎 与多发性硬化的早期鉴别
视神经脊髓炎( NMO) 又称Devic 病, 是主要累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。NMO 在东方人的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中较多见, 在东亚国家NMO 约占48% , 在中国301医院NMO 病例统计占43%, 而西方人以经典型多发性硬化( MS) 较为多见。
我国NMO 患者较多, 因其治疗方法与MS有很多不同, 因此在该病早期与MS 进行鉴别至关重要。
长期以来关于NMO 是独立的疾病实体, 还是MS 的亚型一直存在争议。近年来研究发现NMO-IgG, 即中枢神经系统水通道蛋白( aquapo rin-4, AQP4) 抗体是NMO 较为特异的一项免疫标志物, 将NMO 与MS 独立开来。
NMO 不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗等方面均与MS 不同, 因此, 应在疾病早期对NMO 和MS 进行鉴别。
一免疫机制和病理不同
与MS 不同, 体液免疫机制在NMO 中发挥更重要作用。
NMO 可伴有其他系统性自身免疫性疾病及其他自身抗体异常, 对血浆置换治疗反应较好。
NMO的病理表现为脊髓较长节段广泛脱髓鞘并伴有坏死和囊样改变, 以及急性轴索损伤, 典型病变位于脊髓中央部位, 而周边髓鞘保留。病灶内血管数量增加, 管壁增厚, 少突胶质细胞显著脱失, 急性轴索肿胀和变性。具体鉴别见表1。
近年来在NMO 患者血清中发现了特异性NMO-IgG( AQP4) 抗体, 进一步证实了体液免疫在NMO 中的重要作用。这种抗体对NMO 的敏感性为58%~ 73% , 特异性为91% ~ 100% , 是鉴别NMO 与经典MS 的重要生物标志。
间接免疫荧光检测显示AQP4 主要位于脑内广泛分布的血-脑脊液屏障的星形胶质细胞足突, 以及小脑、中脑和脊髓的白质和皮质血管周围间隙、微血管、软脑膜和软脑膜下
二􀀁临床表现和实验室检查及影像学不同
我国绝大多数NMO 为复发型, 此型患者女性远多于男性, 女男比例高达10:1,远高于MS 患者的女男比例( 2:1) 。
NMO 的临床表现主要为视力障碍和脊髓炎, 其功能障碍显著重于MS, 视力急剧下降甚至失明, 双下肢瘫痪和尿潴留及感觉障碍, 不但发病时功能障碍重, 且恢复差, 很多患者遗留显著视力障碍甚至失明, 以及双下肢功能障碍。
􀀁􀀁
NMO 患者的视力障碍对大剂量甲泼尼龙冲击治疗效果较MS 差。
多数NMO 患者虽然预后较MS 差, 但较少发展为继发进展型。NMO 复发频率显著高于经典MS, 部分患者在疾病早期呈丛集性复发, 1 年复发率约60% , 3年复发率约90%。
NMO 在怀孕期间更容易复发, 而MS 则在生产后容易复发。如何防治NMO 复发是神经科医生需要面对的严峻挑战。
多数NMO 患者急性期脑脊液( CSF) 检查异常, 约4/ 5 患者CSF 白细胞> 5/ mm3 , 1/ 3 患者CSF 白细胞> 50/ mm3 , 中性粒细胞较常见, 甚至可见嗜酸性细胞。
而MS 复发期CSF 白细胞一般低于50/ mm3。但NMO 患者CSF 寡克隆区带阳性率( < 20%) 显著低于MS 患者( 西方约85%) 。
此外, MS 患者CSF IgG 指数常增高, 而NMO 患者多正常。
西方的NMO 有部分为单时相病程, 一般双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病, 男女比例相似。
单时相NMO 神经功能障碍常较复发型NMO重, 约50% 单时相NMO 患者遗留至少单眼盲, 另一眼视力显著下降, 而复发型NMO 约28% 遗留单眼盲。约50% 复发型NMO 患者发病5 年后不能独立行走。
部分NMO 患者可伴有其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、