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蚕豆病是人类最常见的一种遗传性溶血性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致的溶血。患者遍及世界各地,估计全世界有患者4亿以上,但各地区、各民族间的发病率差异很大。在我国,此病主要见于长江流域及其以南各省,云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省(自治区)的发病率较高,北方地区较为少见。
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者食用蚕豆或蚕豆制品,会发生的急性溶血性贫血。常见于3岁以下小儿,约占70%男孩多见约占90%。但是,并不是除了蚕豆及其制品,就不必考虑其他因素了。事实上,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏在临床上表现多样,从无症状到新生儿黄疸、药物或感染造成的急性溶血性贫血、蚕豆病和先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血等。
对于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者,尤其是已经发生感染的患者,在药物治疗过程中,需要注意避免药物引起的溶血。通常来说,药物导致的溶血是因为由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,使体内的两个重要抗氧化损伤的物质还原性谷胱甘肽(GSH)及过氧化氢酶(CAT)不足,从而血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤。而服用氧化性药物也正是因此导致了溶血的发生。
蚕豆病患者需要避免使用的药物
抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、阿的平。
磺***药:对氨苯磺酰***、磺***二甲嘧啶、氨苯砜。
解热镇痛药:非那西丁。
驱虫剂:硝咪唑类。
其他抗菌药:呋喃妥因、呋喃唑***(痢特灵)、呋喃西林、对氨水杨酸。
其他:萘(樟脑丸)、柳氮磺***嘧啶、丙磺舒、二巯丙醇、美蓝、胂、苯肼、甲苯***蓝、拉布立酶。
在治疗过程中慎用的药物
解热镇痛药:对乙酰氨基酚、阿司匹林(小剂量)。
抗疟药:***喹、奎宁。
其他抗菌药:***霉素、链霉素、复方新诺明、磺***异恶唑、安他唑啉。
其他:维生素C、苯海索、秋水仙碱、格列苯脲、异烟肼、左旋多巴、维生素K。
此外还有一些中药也需谨慎使用,例如川连、牛黄、珍珠粉、番泻叶等。
除了上述药物慎用外,还应当提醒患者平时注意:
患有蚕豆病的患者注意不要误食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、豆瓣酱等)。
母亲食蚕豆后哺乳可能使婴儿发病。
使用樟脑丸驱虫的衣物可能通过接触导致儿童的溶血反应。
对于***来说,食物一般不会引起溶血反应,但单纯的感染或药物均有可能诱发溶血。
患者在发生不适时注意立刻去除诱因,及时就诊。