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第一页,共73页。
主要内容
成人微小病变肾病(MCD)
成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
特发性膜性肾病(IMN)
膜增生性肾小球肾炎(MPGN)
感染相关性肾小球肾炎
IgA肾病(IgAN)
狼疮肾炎(LN)
寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎
抗GBM肾炎
第二页,共73页。
微小病变性肾小球肾炎
概述:
儿童肾病综合症的最常见原因
病变特点:
光镜:肾小球基本正常
电镜:弥漫性脏层上皮细胞足突消失
水肿为最早表现,
高度选择性蛋白尿。
第三页,共73页。
EknoyanG,.,;2:139-274.
推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗(1C)
建议泼尼松或泼尼松龙1mg/kg每日顿服(最大剂量80mg),或者2mg/kg隔日顿服(最大剂量120mg)(2C)
建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周(达到完全缓解的患者),但不超过16周(未达到完全缓解的患者)(2C)
达到缓解后,建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量(2D)
对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者(如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等),建议口服环磷酰胺或CNI,与频繁复发MCD的治疗方案相同(2D)
对非频繁复发的患者,复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案,重新使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解(2D)
成人初发MCD的治疗
第四页,共73页。
成人频繁复发(FR)/激素依赖(SD)型MCD的治疗
EknoyanG,.,;2:139-274.
建议口服环磷酰胺2-,共8周(2C)
使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者,建议使用CNI1-2年(环孢素A3-5mg/kg/-,分次口服)(2C)
不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者,建议使用MMF1-2年(500-1000mg/次,每日2次)(2D)
第五页,共73页。
糖皮质激素抵抗型MCD的治疗
*激素抵抗型:泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治疗16周失败
EknoyanG,.,;2:139-274.
对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行评估,以寻找肾病综合征的其他病因(未分级)
第六页,共73页。
成人MCD治疗流程图
初发MCD
泼尼松或泼尼松龙:(2C)
1mg/kg/d,Max:80mg/d,
or隔日2mg/kg/d,Max:120mg/d
糖皮质激素起始治疗(1C)
大剂量激素维持4周(2C)
大剂量激素维持16周(2C)
完全缓解
未完全缓解
对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者
6个月内激素缓慢减量
FR/SDMCD
复发
CTx:口服2-,如耐受,治疗8周(2C)
希望保留生育能力的患者
CNI:(2C)
环孢素A:3-5mg/kg/d,bid
他克莫司:-,bid
稳定3个月后,逐渐减量之维持缓解的最低剂量,维持1-2年(2C)
缓解
对激素,CTx,CNI不能耐受
MMF:500-1000mg,bid,1-2年(2D)
激素抵抗
重复肾活检评估(未分级)
(2D)
非频繁复发型MCD(2D)
完全缓解
未缓解
CTx治疗复发的患者
第七页,共73页。
主要内容
成人微小病变肾病(MCD)
成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
特发性膜性肾病(IMN)
膜增生性肾小球肾炎(MPGN)
感染相关性肾小球肾炎
IgA肾病(IgAN)
狼疮肾炎(LN)
寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎
抗GBM肾炎
第八页,共73页。
局灶性、节段性、肾小球系膜
基质增多,玻璃样变
局灶性节段性肾小球硬化
第九页,共73页。
免疫荧光:病变处有IgM和C3沉积
弥漫性脏层上皮细胞足突消失,
上皮细胞从GBM剥脱
结局:
电镜:
多发展为慢性肾小球肾炎,
小儿患者预后较好
临床病理联系:
多数:肾病综合症
局灶性节段性肾小球硬化
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