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内耳畸形
先天性畸形非综合征性(先天性单纯性内耳畸形)
膜迷路畸形
骨迷路畸形:MondiniMichel
先天性畸形综合征性
非先天性内耳畸形
大前庭水管综合征
上半规管裂综合征
其他
一、Mondini畸形:耳蜗骨迷路畸形
耳蜗扁平,仅1圈半或2圈,甚至融合成单一腔室
可伴有半规管畸形或前庭水管扩大
右侧Mondini畸形

,与扩大的前庭相通,形成CSF鼻漏
双侧Mondini畸形伴前庭、半规管畸形
正
常
Mondini
畸形
C
T
二、Michel畸形:全内耳未发育型
最严重的内耳畸形
耳蜗、前庭、半规管均未发育
可伴镫骨缺如
可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失
双侧内耳畸形
左无内耳迷路及内耳道结构,为Michel畸形
右空耳蜗及前庭扩大,为Mondini畸形
Michel畸形
三、大前庭水管综合征
前庭水管扩大,而无内耳其他畸形
CT:前庭水管外口呈喇叭口状扩大,边缘清晰锐利,向内多指向总脚,
四、上半规管裂综合征
颅内压变化引起短暂眩晕
多数为双侧上半规管顶部骨质缺损
即便是单侧缺损,对侧的骨质往往变薄(),。