耳畸形CT表现.ppt

文档介绍：内耳畸形CT
内耳畸形
先天性畸形非综合征性(先天性单纯性内耳畸形)
膜迷路畸形
骨迷路畸形: Mondini Michel
先天性畸形综合征性
非先天性内耳畸形
大前庭水管综合征
上半规管裂综合征
其他
一、Mondini畸形:耳蜗骨迷路畸形
耳蜗扁平,仅1圈半或2圈,甚至融合成单一腔室
可伴有半规管畸形或前庭水管扩大
右侧Mondini畸形



,与扩大的前庭相通,形成CSF鼻漏
双侧Mondini畸形伴前庭、半规管畸形
正
常
Mondini
畸形
C
T
Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良
正常内耳CT容积再现和透明成像
二、Michel畸形:全内耳未发育型
最严重的内耳畸形
耳蜗、前庭、半规管均未发育
可伴镫骨缺如
可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失
双侧内耳畸形
左无内耳迷路及内耳道结构,为Michel畸形
右空耳蜗及前庭扩大,为Mondini畸形