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定义
MG是由乙酰胆碱受体抗体(antiboby,Ab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经-肌肉接头部传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体。
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临床表现
,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。
,多为一侧或双侧眼外肌麻痹,如眼睑下垂斜视和复视重者眼球活动受限。
,呈波动性肌无力,具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。
,以致不能维持正常的换气功能时,称为MG危象。
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重症肌无力危象分为三种类型
1肌无力危象,即抗胆碱酯酶不足危象,是由于一时用药剂量不足导致,临床表现为:呼吸微弱,发绀,吞咽咳嗽困难,语言低微甚至不能出声,最后呼吸完全停止,可反复发作甚至迁延成慢性。出现此危象可以立即增加抗胆碱酯酶药的剂量。
2胆碱能危象,即抗胆碱酯酶药过量危象,是由于一时用药过量后发生,除上述呼吸困难症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状。包括毒碱样
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中毒反应(呕吐、腹痛、腹泻瞳孔缩小。多汗流涎、气管分泌物增多、心率减慢),烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感)以及中枢神经系统症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、抽搐、昏迷等),此时应立即停用抗胆碱酯酶药,等药物排出后重新调整剂量,或改用皮质固醇类药物。
3反拗性危象:由于病人对康胆碱酯酶药不敏感所致。此时应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持,经过一段时间后若对抗胆碱酯酶药敏感可重新调整剂量,也可改用其他治疗方法。
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国际上通常采用改良的Osserman分型如下:
Ⅰ型:只有眼肌的症状和体征,无死亡率。
ⅡA型:轻度全身肌无力,发作慢,常累及眼肌,逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难,对药物反应差。活动受限,死亡率极少。
ⅡB:中度全身肌无力,累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差。活动受限,死亡率低。
Ⅲ型:急性暴发性发作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受损严重,胸腺瘤发现率最高。活动受限,对药物治疗效差,但死亡率较低。
Ⅳ型:后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度,可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差,预后不佳。
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诊断方法:
1临床症状:眼睑下垂及朝轻暮重
2疲劳试验:受累肌重复活动后使肌无力明显加重
:
(1)腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg()约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscariniceffect),如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等,。结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30~60s内好转,症状缓轻或消失。
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(2)新斯的明(neostigmine)试验:***硫酸酯新斯的明(neostigminemethylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定。1~,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropinesulfate)(~),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定:通常注射后10~15min症状改善,20min达高峰,持续2~3h,可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。4肌电图检查:低频神经重复电刺激检查阳性。
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临床常用药物治疗:
抗胆碱酯酶药:新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明,副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等,可以同时服用阿托品以对抗。
糖皮质激素:强的松、甲强龙冲击治疗。
免疫抑制剂:皮质类固醇激素及环磷酰***等。不良反应主要是胃肠道反应、血象低、肝肾功能损害。
血浆置换。
免疫球蛋白冲击治疗。
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临床案例:
245床,***
患者,男性,34岁,因“波动性四肢无力,视物成双8月,经治疗好转1月”入院。患者于2011年3月日常活动中出现四肢无力,主要变现为双手不能持重物,行走及上下楼梯明显费力,上述症状休息后好转且呈“晨轻暮重”,当时未引起重视。2011年6月上述症状进一步加重,主要表现颈部僵硬不适、竖颈费力,梳头时手臂不能举过头顶,上下楼梯明显费力伴轻微胸闷,在当地医院就诊,检查颈椎MRI提示“颈颈椎间盘膨出”,考虑“颈椎病”予以对病治疗症状无好转。2011年9月出
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