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肝胆发育及新生儿期特点
静脉营养相关胆汁淤积综合症
病因
机理
防治
第二页,共四十五页。
肝胆系统解剖图
第三页,共四十五页。
产生增加
中枢神经
排泄缺陷
溶血
红细胞增多
血肿
红细胞破坏
释出Hb
胆红素
白蛋白
结合
排泄
未成熟受抑制酶缺乏缺氧
肝脏损害胆道梗阻
郁积
上消化道梗阻
肠肝循环
附着
新生儿高胆红素血症的病理生理
第四页,共四十五页。
胎儿肝胆系统发育
孕周
形态开始发生4w
肝小叶形成11w
功能胆汁代谢11w
胆汁分泌22w
LebenthalA,,23
出生肝重占体重5%
第五页,共四十五页。
新生儿特点
肝功能异常表现特征
纤维增生活泼
早期胆汁淤滞:胆汁排除下降结合胆红素升高
原因:微胆管膜易破裂
胆汁酸分泌未完全发育
胆汁酸合成功能不成熟
肝酶抑制:肝脏滑面内质网及线粒体酶减少
胎儿期通过胎盘母体代偿
第六页,共四十五页。
胆汁淤积
胆汁淤积
胆汁流入十二指肠减少或消失
分型
肝外型:胆总管或肝内大胆管机械性梗阻
肝内型;肝细胞/毛细胆管病变,解剖无梗阻
第七页,共四十五页。
肝外
肝内
第八页,共四十五页。
肝外梗阻
胆管狭窄或穿孔
胆栓综合症
总胆管囊肿
肝外胆道闭锁
胆管外源性压迫
第九页,共四十五页。
肝内因素
肝脏炎症:
缺氧,药物,肠道外营养,感染〔细菌、病毒〕
肝内胆道闭锁
肝脏占位性损伤
遗传和代谢疾病
Alagille综合征〔动脉、肝脏发育不全〕
第十页,共四十五页。
早产儿静脉营养相关胆汁淤滞
静脉营养相关胆汁淤积
早产儿静脉营养相关胆汁淤积
PNAC,parenteralnutritionassociatedcholestasis
1971年,Peden首次报道
第十一页,共四十五页。