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华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科
李勇刚王仁法
一、发病病与分类类
色素性绒绒毛结节节性滑膜膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一种少少见的慢慢性良性性滑膜增增生性病病变,常常发生于于关节、、腱鞘、、或滑囊囊的滑膜膜。
本病1865年由Simon首先描述述,1941年由Jaffe和Cichterstein等命名为为色素沉沉着绒毛毛结节性性滑膜炎炎,沿用用至今。。
病理上以以关节滑滑膜形成成大量带带黄棕色色的绒毛毛和结节节及含铁铁血黄素素沉着为为特征,,偶可见见于滑液液囊。
本病病因因不明,,Jaffe、、Linchtenstein及Sutro认为为本病并并非真性性肿瘤,,实系一一病因不不明的炎炎性病变变。有学学者认为为本病确确有炎症症和肿瘤瘤2种不不同性质质的变化化。近年年发现个个别病例例7号染染色体呈呈三体性性(Trisomy),提示示本病可可能为一一种肿瘤瘤性增生生性病变变。
根据病变的范范围可分成2种类型:(1)弥漫型型(2)局局限型。这两两种病变在大大体病理及临临床治疗上有有所不同。在在弥漫型病变变,绒毛和结结节累及整个个滑膜,复发发率高,%。而局限型型大多是单发发结节,直径径几毫米至几几厘米,单纯纯病灶切除即即可获满意结结果。
二、临床表现现
最常见于青年年和中年,男女发病率无无明显差异。。多见于膝关关节,其次为为髋、踝、腕腕、肩关节,,手足小关节节亦可受累。。绝大多数侵犯犯单个关节,,累及双侧关关节或多发性性者极少。
病程缓慢,往往往至30--40岁时才才发现。半数数以上患者有有局部外伤史史,关节周围围可触及局限限性肿块,症症状较轻,但但当出现关节节积液甚至关关节面破坏时时,可有关节节活动障碍。。
三、MRI表表现与病理基基础
肌骨正常和主主要异常肌骨骨信号强度变变化
高信号((短)T1WI((长)T2WI
脂肪、骨髓自自由水,
缓慢的血流,,
含蛋白高液体体
低信号((长)T1WI((短)T2WI
骨皮质,空气气骨皮皮质空气,
韧带肌腱,
含铁血黄素