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概述
神经病诊断原则:定位靠体征、定性靠病史。
一切辅助检查均服务于病史。
影像学在神经科疾病诊断的作用。
同病异像,异病同像。
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脑白质的结构
脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。
髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质。
类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。
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脑白质病变分类
原发性
继发性
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原发性脑白质病变
先天性和遗传性脑白质病
发病时髓鞘未发育成熟,髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
获得性脑白质病
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘疾病。
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继发性脑白质病变
中毒性
感染性
代谢性
血管性
肿瘤性
脑积水
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先天性和遗传性脑白质病
肾上腺脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良
类球状细胞型脑白质营养不良
海绵状脑病
亚力山大病
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肾上腺脑白质营养不良
病因:
脂肪代谢紊乱所致,患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶,不能将特长链脂肪酸切断,使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁~12岁儿童。
病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变,常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶,呈现“蝶翼”样形状。
晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时,仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。
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肾上腺脑白质营养不良
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肾上腺脑白质营养不良
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