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生长:指少儿身体各器官、系统的长大,可有相应的测量值来表示其量的变化
发育:指细胞、组织、器官的分化与功能成熟
乳牙萌出延缓:生后4-10个月乳牙开始萌出,12个月后未萌出者为乳牙萌出延缓
脱水:是指水分摄入不足或扔掉过多所引起的体液总量特别是细胞外液量的减少,脱水时除丧失水分外,还有钠、钾和其他电解质的扔掉
轻度脱水:表示有3%-5%体重或相当于30-50ml/kg体液的减少
中度脱水:表示有5%-10%的体重或相当于体液扔掉50-100ml/kg
重度脱水:表示有10%以上的体重减少或相当于体液扔掉100-120ml/kg
佝偻病X线长骨片显示:骨骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变;骨骺软骨带增宽(
>2mm);骨质松懈,骨
皮质变薄;可有骨干波折畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状
胎龄(gestationalage,GA):是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止,平时以周表示
出生体重(birthweight,BW):指出生1小时内的体重
小于胎龄儿(smallforgestationalage,SGA):婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第
10百分位以下
适于胎龄儿(appropriateforgestationalage,AGA):婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第
10至90百分位之
间
大于胎龄儿(largeforgestationalage,LGA):婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第
90百分位以上
高危儿(highriskinfant):指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的再生儿
呼吸暂停(apnea):是指呼吸停止>20秒,伴心率<100次/分及发绀
再生儿贫血:生后2周内静脉血血红蛋白≤130g/L或毛细血管血红蛋白≤
145g/L定义为再生儿贫血
假月经:部分女婴生后5—7天***流出少许血性分泌物,或大量非脓性分泌物,可连续一周。是由于来自母体的
雌激素中断所致。
湿肺(wetlung):亦称再生儿暂时性呼吸增快(
transienttachypneaof
newborn,TTN),常有于足月儿,为自限
性疾病,系由肺淋巴或(和)静脉吸取肺液功能暂时低下,使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处,
影响气体交换
选择性易损区(selectivevulnerbility):这种由于脑组织内在特点的不同样而拥有对损害特有的高危性称选择性易损区
生理性黄疸(physiologicjaundice):由于再生儿胆红素的代谢特点,约
50%-60%的足月儿和
80%的早产儿出现生
理性黄疸,特点为:
-3
天出现黄疸,4-5天达巅峰,5-7天减退,但最迟不高出
2周;早产儿黄疸多于生后
3-5天出现,
5-7天达巅峰,
7-9天减退,最长可延缓到
3-4周
每日血清胆红素高升<85μmol/L(5mg/dl)
病理性黄疸(pathologicjaundice):
生后24小时内出现黄疸
>221μmol/L()、早产儿>257μmol/L(15mg/dl),或每日上升>85μmol/L(5mg/dl)
黄疸连续时间足月儿>2周,早产儿>4周
黄疸退而复现
血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/dl)
具备上述任何一项均可诊断为病理性黄疸
胆红素脑病(bilirubinencephalopathy):若血清未结合胆红素过高,则可透过血-脑屏障,使基底核等处的神经细胞黄染、坏死,发生胆红素脑病
21-三体综合征:又称Down’s综合征,以前也称天生愚型,是人类最早被确定的染色体病,在活产婴儿中发生率约
1:600-1:1000,母亲年龄愈大,发生率愈高
苯***尿症(phenylketonuria,PKU):是一种常染色体隐性遗传疾病,是先天性氨基酸代谢阻挡中较为常有的一种,
因患儿尿液中排出大量苯***酸代谢产物而得名
原发性免疫弊端病(
primaryimmunodeficiency,PID):指免疫系统的器官、细胞、分子等组成成分存在弊端,免疫
应答发生阻挡,以致一种或多种免疫功能缺损的病症
(PPT版)
原发性免疫弊端病(
primaryimmunodeficiency,PID):免疫弊端病可为遗传性,即相关基因突变或缺失所致,称为
原发性免疫弊端病(书上的)
继发性免疫弊端病(
secondaryimmunodeficiency):出生后环境因素影响免疫系统,如感染、营养凌乱和某些疾病
状态所致,称为继发性免疫弊端病
获取性免疫缺点综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS):由人类免疫缺点病毒(human
immunodeficiencyvirus,HIV)感染所致者,称为获取性免疫弊端综合症
结合免疫弊端病(combinedimmunodeficiency,CID):该组疾病中T和B细胞均有明显弊端,临床表现为婴儿期致
死性感染,细胞免疫和抗体反响均弊端,外周血淋巴细胞减少,尤以T细胞为著
结核菌素试验:小儿受结核感染4-8周后,作结核菌素试验即呈阳性反响。结核菌素试验反响属于迟发型变态反响。
硬结平均直径不足5mm为阴性,5-9mm为阳性(+),10-19mm为中度阳性(++),≥20mm为强阳性(+++),局
部除硬结外,还有水肿、破溃、淋巴管炎及双圈反响等为极强阳性(++++)
结核菌素试验临床意义:
阳性见于:
,表示曾感染过结核杆菌
,阳性反响多表示体内有新的结核病灶,年龄愈小,活动性结核可能性
愈大
,表示体内有活动性结核病
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,或反响强度由原来小于
10mm
增至大于
10mm,且增幅高出
6mm
时,表示
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新近有感染
阴性反响见于:
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(初次感染后
4-8周内)
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,由于机体免疫功能低下或受控制所致,如部分危重结核病;急性传生病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等;体质极度衰弱者如重度营养不良、重度脱水、重度水肿等,应用糖皮质激素或其他免疫控制剂治疗时;原发性或继发性免疫弊端病
稀释性低钠血症:由于下丘脑视上核和室旁核受结核炎症溢出物刺激,使垂体分泌抗利尿激素增加,以致远端肾小管回吸取水增加,造成稀释性低钠血症
脑性失盐综合征:结脑患儿可因间脑或中脑发生损害,调治醛固***的中枢失灵,使醛固***分泌减少;或因促尿钠排泄激素过多,大量Na+由肾脏排出,同时带出大量水分,造成脑性失盐综合征
麻疹(measles):是由麻疹病毒引起的已知最具传染性的呼吸道疾病之一,若是接触了麻疹,几乎所有未接受免疫的少儿都将感染麻疹
Koplik斑:又称为麻疹黏膜斑,是麻疹早期拥有特点性的体征,一般在出疹前1-2天出现。开始时见于下磨牙相对
的颊粘膜上,-,周围有红晕,常在1-2天内迅速增加,可累及整个颊粘膜并延长至
唇部黏膜,于出疹后逐渐消失,可留有暗红色小点
浸透性腹泻:肠腔内存在大量不能够吸取的拥有浸透活性的物质引起的腹泻称为浸透性腹泻
分泌性腹泻:肠腔内电解质分泌过多引起的腹泻称为分泌性腹泻
溢出性腹泻:炎症所致的液体大量溢出引起的腹泻称为溢出性腹泻
肠道功能异常性腹泻:肠道运动功能异常引起的腹泻称为肠道功能异常性腹泻
急性腹泻:连续病程在2周之内的腹泻为急性腹泻
迁延性腹泻:病程在2周-2个月为迁延性腹泻
慢性腹泻:病程为2个月以上
轻型腹泻:常由饮食因素和肠道外感染引起,起病可急可缓,以胃肠道症状为主,无脱水及全身中毒症状,多在多天内痊愈
重型腹泻:多由肠道内感染引起,常急性起病,也可由轻型逐渐加重、转变而来,除有较重的胃肠道症状外,还有较明显的脱水、电解质凌乱和全身感染中毒症状,如发热、精神烦躁或萎靡、嗜睡甚至昏迷、休克
生理性腹泻:常有于6个月之内婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增加外,无其他症
状,食欲好,不影响生长发育
社区获取性肺炎(communityacquiredpneumonia,CAP):指无明显免疫控制的患儿在院外或住院48小时内发生的
肺炎
院内获取性肺炎(hospitalacquiredpneumonia,HAP):指住院48小时今后发生的肺炎
支气管肺炎(bronchopneumonia):是累及支气管壁和肺泡的炎症,为小儿时期最常有的肺炎,2岁之内少儿多发
轻症肺炎:除呼吸系统外,其他系统仅略微受累,无全身中毒症状的肺炎
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先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD,先芥蒂):是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的天生畸形,是小儿最常有的心脏病
急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis,AGN):急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同样程度蛋白尿,
可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在
1年内
急进性肾小球肾炎(
rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN):起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)
、
高血压、水肿,并常有连续性少尿或无尿,进行性肾功能减退
迁移性肾小球肾炎(persistentglomerulonephritis):有明确急性肾炎肾病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上;
或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿高出半年,不伴肾功能不全或高血压
慢性肾小球肾炎(
chronicglomerulonephritis):病程高出1年,或隐蔽起病,有不同样程度的肾功能不全或肾性高血
压的肾小球肾炎
肾病综合症(nephroticsyndrome,NS):一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,以致血浆内大量蛋白质从
尿中扔掉的临床综合征。临床上有以下四大特点:
(1)大量蛋白尿;(2)低白蛋白血症;(3)高脂血症;(4)明显
水肿。(1)(2)两项为必备条件
激素敏感型肾病(
steroid-responsiveNS):以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者
激素耐药型肾病(
steroid-resistantNS):以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者
激素依赖型肾病(
steroid-dependentNS):对激素敏感,但减量或停药
1个月内复发,重复2次以上者
肾病复发与频复发(replapseandfrequentlyrelapse):复发(包括屡次)是指尿蛋白由阴转阳>2周;频复发是指
肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次
孤立性血尿或蛋白尿(isolatedhematuriaorproteinuria):指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状、化验改变及
肾功能改变者
WHO:血红蛋白的低限值在
6个月-6岁者为110g/L,6-14岁为120g/L,海拔每高升1000米,血红蛋白上升4%,
低于此值者为贫血
6个月以下贫血标准:我国小儿血液学会议暂定:
血红蛋白在再生儿期
<145g/L,1-4个月时<90g/L,4-6
个月时<100
g/L者为贫血
血清铁(SI):血浆中的转铁蛋白与铁结合,此结合的铁称血清铁
未饱和铁结合力:未与铁结合的转铁蛋白仍拥有与铁结合的能力,在体外加入必然量的铁可使其成饱和状态,所加
的铁量即为未饱和铁结合力
血清铁结合力(TIBC):血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力
转铁蛋白饱和度(
TS):血清铁在总铁结合力中所占的百分比称之为转铁蛋白饱和度
血清铁蛋白(SF):可较敏感地反响体内储藏铁情况,所以是诊断缺铁
ID期的敏感指标
红细胞游离原卟啉(
FEP):红细胞内缺铁时FEP不能够完好与铁结合成血红素,血红素减少又反响性地使
FEP合成
增加,未被利用的
FEP在红细胞内积聚,以致
FEP值增高,当FEP>(500μg/dl)即提示细胞内缺铁
化脓性脑膜炎(purulentmeningitis):是小儿、特别婴幼儿时期常有的中枢神经系统感染性疾病。临床上以急性发
热、惊厥、意识阻挡、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特点
抗利尿激素异常分泌综合征(
syndromeofinappropriatesecretionofantidiuretichormone,SIADH):炎症刺激神经
垂体致抗利尿激素过分分泌,引起低钠血症和血浆低浸透压,可能加剧脑水肿,致惊厥和意识阻挡加重,或直接因低钠血症引起惊厥发生
病毒性脑炎(viralencephalitis):是指由多种病毒引起的颅内急性炎症,若病变主要累及脑膜,临床表现为病毒性脑膜炎;若病变主要累及脑实质,则以病毒性脑炎为临床特点,若脑膜和脑实质同时受累,称为病毒性脑膜脑炎
非交通性脑积水:炎症溢出物粘连拥堵脑室内脑脊液流出通道,如导水管、第IV脑室侧孔或正中孔等狭窄处,引起非交通性脑积水
交通性脑积水:炎症破坏蛛网膜颗粒,或颅内静脉窦栓塞致脑脊液重吸取阻挡,造成交通性脑积水
骨龄:用X线检查测定不同样年龄少儿长骨干骺端骨化中心出现的时间、数目、形态的变化,并将其标准化,即为骨
龄
营养性维生素D缺乏性佝偻病:是少儿体内维生素D不足引起钙磷代谢失态,产生的一种以骨骼病变为特点的全
身慢性营养性疾病
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维生素D缺乏性手足搐搦症佝偻病串珠(rachiticrosary
:维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,常有于):指佝偻病患儿骨骺端因骨样组织积聚而膨大,
6个月之内的婴儿
沿肋骨方向肋骨与肋软骨交界处出现的
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圆形隆起,从上至下如串珠样,以第
7~10肋骨最明显
鸡胸(chickenbreast):1岁左右的小儿可见到胸骨和周边的软骨向前兴起,形成“鸡胸样畸形”
郝氏沟(harrisongroove):严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟
面神经征(Chvostek征):以手指尖或叩诊锤轻击患儿颧弓与吵嘴间的面颊部(第
7颅神经孔处)可引起眼睑和口
角抽动者为阳性,再生儿期可呈假阳性;
腓反射(peronealsign):以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起向外侧缩短者即为腓反射阳性。
陶瑟征(Trousseau征):以血压计袖带包裹上臂,使血压保持在缩短压与舒张压之间,
5分钟之内该手出现痉挛状
属阳性
再生儿(neonate
newborn):系指从脐带结扎到生后
28天内的婴儿。
围生期(perinatalperiod):指产前、产时、产后的一个特准时期。目前我国常用的定义是:妊娠
28周至生后7天
正常足月儿(normal
terminfant):是指胎龄≥37周并<42周,出生体重≥
2500g并≤4000g,
无畸形或疾病的活产婴儿。
假月经:部分女婴生后
5—7天***流出少许血性分泌物,或大量非脓性分泌物,可连续一周。是由于来自母体的
雌激素中断所致。
再生儿连续肺动脉高压
(PPHN):严重肺炎、酸中毒、低氧血症时,肺血管压力高升,当压力等于或高出体循环时,
可致卵圆孔、动脉导管重新开放,出现右向左分流,称连续胎儿循环(
PFC),即再生儿连续肺动脉高压
再生儿贫血:生后2周内静脉血血红蛋白≤130g/L
或毛细血管血红蛋白≤145g/L
中性温度(Neutraltemperature):指机体保持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度
生理性体重下降:生后由于体内水分扔掉很多、进入量少、胎脂零散、胎粪排出等使体重下降,约
1周末降至最低
点(小于出生体重的
10%,早产儿为15%~20%),10天左右恢复到出生体重
胎粪吸入综合征
MAS:指胎儿在宫内或产时吸入混有胎粪的羊水,而以致以呼吸道机械性拥堵及化学性炎症为主
要病理特点,以生后出现呼吸窘态为主要表现的临床综合征。常有于足月儿和过期产儿
呼吸窘态综合征(RDS):又称肺透明膜病(HMD),是由肺表面活性物质(
PS)缺乏而以致,以生后不久出现呼
吸窘态并呈进行性加重的临床综合征。常有于早产儿
再生儿缺氧缺血性脑病
(HIE):各种围生期窒息引起的部分或完好缺氧、
脑血流减少或暂停而以致胎儿或再生儿脑
损害
再生儿黄疸(NeonatalJaundice):因胆红素在体内齐集引起皮肤或其他器官黄染。
若再生儿血中胆红素高出5~7mg/dl
(***高出2mg/dl),即可出现肉眼可见的黄疸
红细胞增加症:静脉血红细胞>6×1012/L,血红蛋白>220g/L,红细胞压积>
65%。常有于母-胎或胎-胎间输血、脐
带结扎延缓、先天性青紫型心脏病及
IDM等
再生儿溶血病(HDN):系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血
腹泻病(diarrhea):是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增加和大便性状改变为特点的消化道综合征
肺炎(pneumonia):是指不同样病原体或其他因素(如吸入羊水、油类或过敏反响)等所引起的肺部炎症
重症肺炎:除呼吸道以外,其他系统亦受累,出现其他系统表现,全身中毒症状明显,甚至危及生命。
三凹征:上呼吸道拥堵或严重肺实变时,胸骨上、下,锁骨上窝及肋缝隙软组织凹陷。称“三凹征”
化脓性脑膜炎(purulentmeningitis):是小儿、特别婴幼儿时期常有的中枢神经系统感染性疾病。
临床上以急性发热、
惊厥、意识阻挡、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特点
脑积水:循环发生阻挡(通路受阻、吸取阻挡或分泌过多)产生颅腔内脑脊液容量的增加,积于脑室系统或蛛网膜下腔
急性肾小球肾炎(AGN):急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同样程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1年内
肾病综合症:一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,以致血浆内大量蛋白质从尿中扔掉的临床综合征
免疫弊端病(ID):指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)发生弊端引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征
原发性免疫弊端病(PID):指免疫系统的器官、细胞、分子等组成成分存在弊端,免疫应答发生阻挡,以致一种或多种免疫功能缺损的病症
免疫重建:是采用正常细胞或基因片段植入患者体内,使之发挥其功能,以长远地纠正免疫弊端病
骨髓外造血:出生后,特别在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时,肝、脾和淋奉迎可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋奉迎肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)天真中
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性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特别反响,称为“骨髓外造血”
生理性溶血:生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,红细胞生成素减少,骨髓造血功能暂时性降低,网织红细
胞减少;胎儿红细胞寿命较短,且破坏很多,称生理性溶血
贫血:指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常
缺铁性贫血(IDA):由于体内铁缺乏以致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色生性贫血、血清铁蛋白减少和铁
剂治疗有效为特点的贫血症
红细胞游离原卟啉
(FEP):红细胞内缺铁时
FEP不能够完好与铁结合成血红素,血红素减少又反响性地使
FEP合成
增加,未被利用的
FEP在红细胞内积聚,以致
FEP值增高,当FEP>(500μg/dl)即提示细胞内缺铁
营养性巨幼细胞贫血
:是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经
精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素
B12或(和)叶酸治疗有效
结核病(tuberculosis):是由结核杆菌引起的慢性感染性疾病
原发型肺结核:是原发性结核病中最常有者,为结核杆菌初次侵入肺部后的原发感染,是小儿肺结核的主要种类
原发型综合征:由肺原发病灶、局部淋奉迎病变和两者相连的淋巴管炎组成
室间隔缺损(VSD):由胚胎期室间隔(流入道、小梁部和流出道)发育不全所致
艾森曼格(Eisenmenger)综合征:先天性心脏病左向右分流量较大使肺循环血流量增加,出现不能逆的阻力性肺
动脉高压,当右室缩短压高出左室缩短压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流时,出现紫绀
差异性发绀(differentialcyanosis):当肺动脉压力高出主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流
逆向分流入主动脉,患儿呈差异性发绀,下半身青紫,左上肢有轻度青紫,而右上肢正常
法洛四联症(TOF):由右室流出道拥堵、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成
充血性心力衰竭:指心脏工作能力(心脏缩短或舒张功能)下降,即心排血量绝对或相对不足,不能够满足全身组织
代谢需要的病理状态,是少儿时期危重症之一
罗伯逊易位(robertsoniantranslocation):染色体总数为46条,其中一条是额外的
21号染色体的长臂与一条近端着
丝粒染色体长臂形成易位染色体,即发生于近着丝粒染色体的相互易位,称罗伯逊易位,亦称着丝粒交融
四氢生物蝶呤缺乏症
:又称非经典型PKU,除了有典型PKU表现外,神经系统表现较为突出,如肌张力异常、不
自主运动、震颤、阵发性角弓反张、惊厥发生等
甲状腺功能减低症
(CH):是由于各种不同样的疾病累及下丘脑
-垂体-甲状腺轴功能,以致甲状腺素缺乏;或是由于
甲状腺素受体弊端所造成的临床综合征
哮喘:是多种细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、
T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等)和细胞组分共同参加
的气道慢性炎症性疾病,这种慢性炎症致负气道反响性的增加,平时出现广泛多变的可逆性气流受限,并引起屡次
发生性的喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状,常在夜间和(或)清晨发生或加剧,多数患儿可经治疗缓解或自行缓解闭锁肺(silentlung):体格检查可见桶状胸、三凹征,肺部满布哮鸣音,严重者气道广泛拥堵,哮鸣音反可消失,是哮喘最危险的体征
哮喘危重状态(哮喘连续状态:哮喘发生在合理应用老例缓解药物治疗后,仍有严重或进行性呼吸困难者
气道高反响AHR:是哮喘的基本特点之一,指起到对多种刺激因素,如过敏原、理化因素、运动和药物等表现高度敏感状态,在必然程度上反响了气道炎症的严重性。
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