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定义
由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常,产生肺血管阻力增加,肺动脉压力增高,使右心室扩张或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引起者。
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流行病学
‰,病死率10~15%
年龄
吸烟
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病因:按原发病的不同部位分
支气管、肺疾病:COPD、支扩、肺结核
胸廓运动障碍性疾病:严重的脊椎或胸廓畸形,活动受限
肺血管疾病:慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压、原发性肺动脉高压
其它:睡眠呼吸暂停低通气综合征
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发病机制和病理
先决条件:肺功能和结构的不可逆性改变,发生反复的气道感染和低氧血症,导致一系列体液因子和肺血管的变化,使肺血管阻力增加,肺动脉血管的结构重塑,产生肺动脉高压。
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肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧:最重要的因素
收缩血管的活性物质增多
直接作用
高碳酸血症
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肺血管阻力增加的解剖学因素
血管炎(COPD、支气管周围炎)
肺泡毛细血管受压(肺气肿)
肺泡毛细血管床减损
肺血管重塑
多发性肺微小动脉原位血栓
原发病直接引起肺血管的病理改变
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血容量增多和血液粘稠度增加
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上述肺血管阻力增加的功能性因素、解剖学因素和血容量增多和血液粘稠度增加均参与了肺动脉高压的形成。目前对肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一,目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm)≥20mmHg为显性肺动脉高压,运动时PAPm>30mmHg为隐性肺动脉高压。
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COPD、慢性肺心病的肺动脉高压,可表现为急性加重期和缓解期肺动脉压均高于正常范围;也可表现为间歇性肺动脉压增高。可表现为显性肺动脉高压,也可表现为隐性肺动脉高压。
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