文档介绍：万方数据
1总结此病例,我们有以下体会:①临床上遇到有消化道询问家族史,了解家族发病情况。②血管瘤可出现在身体任人,那么此病的遗传概率为,即家族中每个子女都有%的患病概率。患者孙辈中有两女冶已在国外行染色体检测,结果未见异常。另一女至今未表现畕症状,若要确定基凶型需行染色体检测。此症常于出生后或童年起病,其本质是一种弥漫性复杂的静脉畸形疾病,而非典型的血管瘤。组织学表现为毛细血管或海绵状血管瘤,在真皮深层和皮下可见成团扩张的不规则血管腔,腔内含有红细胞和纤维蛋白样物质,:部分大血管腔隙内皮细胞增生,:皮肤受侵表现为皮肤静脉扩张,隆起于皮肤表面,为紫红色或蓝色肿块,,压力解除后可恢复,肿块上方有多汗现象;累及胃肠道者往往有呕血、便血,长期呕血、便血可致贫血、消瘦。累m癫痫、视力减退等⋯。在治疗方面,主要是对症支持,治疗皮肤病灶可行切除,国外有多例行铷激光治疗成功的报道。对于消化道病变,可行内镜激光治疗加口服糖皮质激素或干扰索。,但疗效不确切。若病变范围局限,血管瘤分布密集,可考虑手术切除。出血合并皮肤血管瘤者,应考虑蓝色橡皮疱痣综合征,并应何部位,包括脑、消化道、脾脏和肝脏等危险部位,,以防血管瘤破裂出血。参考文献崭澹藁胡$沈镭上海交通大学医学院附属仁济医院东院消化内科上海市消化疾病研究所44532005lO65因解血便,鲜血与大便不相混,有时单纯为鲜血便,每日次,。解血便时自感脐周阵发性疼痛,便后可缓解。无发热、里急后重、体重下(洋蠛米!年前患者逐渐出现头昏、乏力,无胸闷、黑蒙、晕厥等,查血色素最低疞,此次为明确诊断收人我科。,,直径ぃ见图1)m2971012Lm74琇,血小板×琇,总铁结合/G逄.“./庵苎M科荆盒∠赴蜕匦云堆!超检查示:右下腹腹壁肌层多发性团块,内部回声不均匀,可见细条状血流信(。患者自诉出生时足背处即有隆起,。。诊断:蓝色橡皮疱痣综合征伴下消化道出血。⒎纠正贫血,并予对症支持治疗。出巾【症状好转后出院。髡呶I虾=煌ù笱б窖г焊绞羧始靡皆焊静级八l患者右则足背蓝色血管瘤样隆起病灶{4}州¨甐¨琋GIcvelink,.(lIkMtCrawHill19991I~珹AFakhIo甌SMaljnoNDiSPBlut11JIlI)crIme110II11agetIeatlllenf?EurSu2002l篒29l0、nlalf0IIllaLi(_':..
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