文档介绍：系统性红斑狼疮
河南大学第一附属医院刘建林
定义:SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病,其血清有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
病因
遗传
易感基因:多基因相关性疾病
环境因素
阳光、药物、化学制剂、微生物
雌激素
女性多发
发病机制
致病性自身抗体
致病性免疫复合物
T细胞和NK细胞功能失调
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常,它可以出现在身体任何器官。
特征性改变:苏木紫小体
洋葱皮样病变
系统性红斑狼疮诊治指南(草案)中华医学会风湿病学分会
一 SLE:是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
二对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:
1、明确诊断;2、评估SLE疾病严重程度和活动性;3、拟定SLE常规治疗方案;4、处理难控制的病例;5、抢救SLE危重症;6、处理或防治药物副作用;7、处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
临床表现
SLE好发于生育年龄女性,多见于15-45岁年龄段,女:男为7-9:1。美国多地区的流行病学调查显示,-122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。
SLE临床表现复杂多样,多数呈隐匿起病,开始仅累及1-2个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现狼疮危象。
SLE的自然病多表现为病情的加重与缓解交替。
全身表现:患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。
皮肤与粘膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若出现不明原因局部皮肤灼痛,有可能是带状疮疹的前兆。
SLE口腔溃疡或粘膜糜烂常见。