文档介绍：肺高血压 pulmonary hypertension
宁波市第一医院心脏中心
胡烨文
肺循环特点
高容量
低阻力
低压力
肺循环特点
肺血管的解剖功能与体循环有所不同,Bristow在这方面作了概括的描述。
肺循环位于胸腔内,它受胸腔及肺泡内压力变化的影响,肺动脉系统按其中层结构可分为弹性和肌性两部分。前者外径在1000微米以上,中层主要由弹力纤维组成,但在较小分支亦可有一些平滑肌纤维。后者内径介于100-1000微米之间,中层主要由环形的平滑肌纤维组成,这种可收缩的肌型动脉可能是形成肺动脉高压的主要部位。口径小于100微米者称微动脉,它没有肌层。以上血管均伴随支气管分支行走。
肺毛细血管与肺泡内气体仅为一层肺泡上皮所隔。
正常人肺血管有很大扩展性并有丰富之储备,肺循环阻力较低,约为体循环的1/6,Edwards认为,当肺循环量超过正常3倍(²)肺动脉压才会升高。
肺高压机制
肺循环血流量增加
肺循环阻力增高
肺血管床减少
肺血管阻力增加机制
血管收缩
肺动脉增殖和闭塞
炎症
血栓形成
肺高压
肺动脉高压
肺静脉高压
混合型肺高压
肺动脉高压概念
肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高,并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和其它疾病相关性肺动脉高压,如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。
肺动脉高压的判定标准:静息mPAP>25mmHg,并且PCWP≤15mmHg,PVR>3 mmHg/L/min(Wood单位)。
各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变,提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用前,IPAH患者预后极差,,近年随着基础、临床研究的进步,已有所改观。
肺动脉高压流行病学
/百万成年人。PAH患病率约为15~50/百万。
在PAH疾病构成比方面,欧美特发性PAH约占46%,结缔组织病相关PAH占20%,先天性心脏病相关PAH占10%;
国内先天性心脏病,尤其是艾森曼格综合征相关PAH患者所占比例明显较高,而门脉高压和HIV感染相关PAH诊断较少。