文档介绍：M003971103
CML诊疗指南更新
CML诊断、分期及预后评估
CML疗效评估、监测及治疗推荐
TKI不良反应处理
异基因干细胞移植在CML治疗的应用
干扰素在CML治疗中的应用
CML患者的妊娠管理
目录
CML诊断标准
CML分期
慢性期(CP)
外周血(PB)或骨髓(BM)中原始细胞<10%
没有达到诊断加速期或急变期的标准
加速期(AP)
脾脏增大或WBC计数增高,持续性白细胞>10 x 109/L和/或进行性脾肿大
与治疗不相关的持续血小板减少(<100 x 109/L) 或增高(>1000 x 109/L )
克隆演变
PB中嗜碱细胞≥20%
PB或BM中原始细胞10–19%
(1-3易见于从CP进展至AP,4-5多提示AP进展至BP)
急变期(BP)
PB或BM中原始细胞≥20%
骨髓活检原始细胞集聚
髓外原始细胞浸润
CML的预后评估
通过Sokal预后积分公式评估:
Sokal 积分=exp[(年龄-)]+(脾脏大小-)+([血小板/700]2-)+(原始细胞-)
血小板计数(×109/L),年龄为岁数,脾大小为肋下厘米数
Sokal积分临床意义
低危
<
中危
-
高危
>
CML诊断分期及预后评估
CML疗效评估、监测及治疗推荐
TKI不良反应处理
异基因干细胞移植在CML治疗的应用
干扰素在CML治疗中的应用
CML患者的妊娠管理
目录
CML-CP治疗反应的定义
血液学反应(HR)
细胞遗传学反应(CyR)
分子学反应(MR)*
完全
(CHR)
· 症状体征消失
· 血小板计数:<450×109/L
· 白细胞计数<10×109/L
· 外周血中无髓性不成熟细胞,嗜碱性粒细胞<5%
· 骨髓中原始细胞<5%
完全
(CCyR)
Ph+ 0%
完全
(CMR)
定量PCR测不到BCR-ABL转录本或巢式PCR(-)
部分
(PCyR)
Ph+ 1%-35%
主要
(MMR)
较(本中心)治疗前BCR-ABL转录本基线值下降≥3log
微小(Minor CyR)
Ph+ 36%-90%
无
Ph+ >90%
*根据国际评分中BCR-ABL/对照基因的比率。
首选一线治疗
症状体征:脾大情况
血常规
生化检查
HLA配型
骨髓评价
原始细胞比例
嗜碱细胞比例
细胞遗传学分析
分子遗传学分析
Ph(-)且
BCR/ABL -
Ph(+)或
BCR/ABL+
排除CML诊断
伊马替尼
400mgQD
成
人
慢
性
髓
系
白
血
病
慢
性
期
初治CML-CP治疗推荐
排除CML诊断
考虑治疗方案:
定期访视
中国目前暂行的伊马替尼疗效标准
伊
马
替
尼
治
疗
治疗失败:
3 月:未达到完全血液学反应
6 月:未出现细胞遗传学反应
12月:未获得部分细胞遗传学反应
18月:未获得完全细胞遗传学反应
治疗中任何时期:
血液学复发
丧失已获得的细胞遗传学反应
出现BCR-ABL激酶突变
出现Ph染色体以外的其他染
色体异常
更换二代TKI,例如尼洛替尼
SCT评估
临床试验
有效:
3 月:获得完全血液学反应
6 月:至少获得微小细胞遗传学反应
12月:至少获得部分细胞遗传学反应
18月:至少获得完全细胞遗传学反应
评估依从性
评价药物相互作用
考虑突变分析
下一阶段访视
继续伊马替尼
400mg QD治疗