文档介绍：系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容:
; ;;;;、手术等。其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
[临床表现]
SLE好发于生育年龄女性,多见于15—45岁年龄段,女:男为7—9:1。—122/10万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示SLE的患病率为70/10万人,女性则高达113/10万人。
SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1—2个系统,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,其至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
:患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。
:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。
:又称LN,表现为蛋白尿,血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭,50—70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累,肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。WHO将LN病理分型为;I型正常或微小病变,II型系膜增殖性,III型局灶节段增殖性,Ⅳ型弥漫增殖性,V型膜性,VI型肾小球硬化性。
:又称神经精神狼疮。轻者仅有偏头痛、性格改变,记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
:贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少常见。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞升高,Coomb's试验阳性。SLE可出现白细胞减少,但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少,需要鉴别。
:SLE常出现胸膜炎,SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变,结核感染在SLE表现常呈不典型性。SLE所引起的肺脏间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎缩综合征。
:患者常出现心包炎,表现为心包积液,但心包填塞少见。可有心肌炎。心律失常,多数情况下SLE的心肌损害不太严重,SLE可以有冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗塞。除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。
:表现为恶心、