文档介绍：系统性红斑狼疮诊治指南（草案）
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。
系统性红斑狼疮诊治指南
SLE的诊断和治疗包括：
明确诊断
评估SLE疾病严重程度和活动性
拟订SLE常规治疗方案
处理难控制的病例
抢救SLE危重症
处理或防治药物副作用
处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
系统性红斑狼疮诊治指南
SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病，开始仅累及1～2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
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临床表现
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全身表现：
患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。
疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
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皮肤与粘膜：
鼻梁和双颧颊部：蝶形红斑。
其他皮损：光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑。脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
注意点：SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。
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关节和肌肉：
常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。
激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。
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肾脏损害：
又称狼疮肾炎（LN）表现为蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。50-70%的SLE病程中会出现肾脏受累，而肾活检几乎均有肾脏病理学改变。
WHO将LN病理分型为Ⅵ 型：
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Ⅰ型：正常或微小病变
Ⅱ 型：系膜增生性
Ⅲ型：局灶节段增生性
Ⅳ型：弥漫增生性
Ⅴ型：膜性；
Ⅵ型：肾小球硬化性
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