文档介绍：甲状腺功能减低症
内分泌科李宇虹
甲低的概念:
甲低是由于先天的不同疾病累积下丘脑—垂体—甲状腺轴功能,以致甲状腺缺乏;或是由于甲状腺受体缺陷造成的临床综合症,以往称为呆小病或克汀病.
先天性甲状腺功能减低症是儿科内分泌疾病中较常见的疾病之一。其发病率为1/5000-1/7000之间。
近年通过新生儿筛查可获得早期诊断和治疗,获得良好的预后。
甲状腺的解剖位置
甲状腺组织存在于所有的脊椎动物中,其位置在颈的前部,主要组织成份是滤泡和滤泡傍组织。
甲状腺胚胎发育
胚胎第4周:内胚层细胞增生,增厚,在第1,2咽囊水平处分为2叶。
第7周:下降抵达气管前方第6个气管软骨。
第9周:甲状腺实体组织开始增生。
第10周:开始出现滤泡。
第12周:储存碘功能。
第14周:整个甲状腺发育完成。
甲状腺激素的调节
下丘脑 TRH←
↓
垂体 TSH←
↓
甲状腺 T3+T4
↓↓
→Free T4→T3+I-
T3.. TBG →FreeT3 →T3+I- 受体
甲状腺激素生理作用
1使组织内糖和脂肪的氧化分解作用,增强
耗氧量,产热量和ATP产生增加.
2对生长发育影响与年龄密切,年龄越小,影响越大.
3对水和电解质代谢的影响可使水,钠和粘蛋白沉积在组织间隙中.
4促进蛋白的合成加速体内胆固醇的合成,降解和排泄
5加强肠道对葡萄糖吸收的速度,加强肠道中葡萄糖的磷酸化反应.
6甲状腺可加强肾上腺素促进肝糖原分解.
7可维持正常心血管功能,心肌细胞膜上有甲状腺素受体,甲状腺素与受体结合后可促使心肌细胞内cAMP增多,使心跳加快,心肌力加强,心搏量增加.
分类
三种分类方法
第一种分类
1原发(散发)甲低:甲状腺腺体本身的缺陷
2继发性甲低:甲状腺腺体以外的原因
3地方性甲低:母孕期碘缺乏
第二种分类
1伴甲状腺肿:母亲用至甲状腺肿药物
2不伴甲状腺肿:甲状腺缺如;甲状腺发育不全;甲状腺异位
第三种分类
1甲状腺发育不良:80%-90%
⑴先天性甲状腺缺如:约占1/3
⑵异位甲状腺:约占2/3
⑶甲状腺发育低下:是由于基因突变所致
2先天性甲状腺激素生成障碍:为常染色体隐性遗传,有家族性,由于酶的缺乏所致,约占10%-15%。
⑴部分或完全的:碘转入滤泡细胞缺陷
⑵TPO功能异常:影响碘氧化及有机化
⑶甲状腺肿伴酪氨酸连接缺陷
⑷原发结构及甲状腺球蛋白糖基化异常
⑸甲状腺碘酪氨酸脱碘酶缺乏
3下丘脑-垂体功能低减性甲低:继发性甲低
4暂时性甲低:
⑴母亲接受至甲状腺肿物质:某些药物
⑵由于甲状腺阻断抗体:母亲患自身免疫性甲状腺病,抗体通过胎盘给胎儿
⑶早产儿暂时性甲低:血T4↓,在4-8周内逐渐升高至正常水平
⑷早产儿低T3综合征
5其它:
⑴TBG缺乏⑵甲低伴TSH延迟升高⑶地方性甲低