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骨髓增生异常综合征
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概述
MDS是一组取得性、造血功效严重紊乱、造血干细胞克隆性疾病。
异常干细胞克隆以高凋亡及失调低效方式分化成熟，造成终末血细胞数量降低、功效及形态异常
最终可丧失分化成熟能力而演变成急性白血病（绝大多数为AML，极少数为ALL）。
骨髓增生异常综合征
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临床表现
多见于老年人，不明原因难治性慢性进行性血细胞（可一系、二系或三系）降低
骨髓增生及病态造血，病程中常易发生致死性感染和出血。
1/3以上病人在数月至数年，或更长时间发展为急性髓细胞性白血病，故称白血病前期等。
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MDS分类
一类为原发性，病因不明；
另一类为继发性，射线、生物和化学毒物可能是主要诱因。
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原发性MDS分型
难治性贫血（RA）；
环形铁粒幼细胞难治性贫血（RAS）；
原始细胞过多难治性贫血（RAEB）；
转化中原始细胞过多难治性贫血（RAEB-T）；
慢性粒-单核细胞白血病（CMML）。
实质是白血病前不一样阶段，由此转化AML疗效差。
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血象（一）
⑴红细胞：
不一样程度贫血，可为正细胞正色素性，并可为大细胞或小细胞及双形性贫血。
成熟红细胞大小不等，形态不一，可见大、小RBC，球形、靶形、嗜多色性RBC，嗜碱性点彩及（或）有核RBC。
Ret正常、降低或增高。
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血象（二）
⑵白细胞：
WBC数降低、正常或增多，少许幼稚粒细胞，N胞质内颗粒稀少或缺如，核分叶过多或降低，且有异形粒细胞样变。
M增多，可见不经典M，内含有空泡。
⑶血小板：
降低者较多见，少数病例可增多，有大而畸形血小板。
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骨髓象（一）
多数骨髓增生显著活跃，少数增生正常或减低，伴显著病态造血。
⑴红系：
多显著增生，少数增生减低
原红和早幼红增多，各阶段有核红大小不等，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均。
幼红细胞造血岛多见。
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MDS-RA A:多核超大晚巨红
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MDS-RA 胞体巨大中幼红细胞见核碎裂
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