文档介绍：白血病
Leukemia
[概念]是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段,在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。
第一节概述
[分类]
根据白血病细胞成熟程度和自然病程急性白血病 acute leukemia
慢性白血病 chronic leukemia
根据细胞累及系列分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic
leukemia, ALL)
急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphocytic
leukemia, ANLL)
慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic
leukemia, CLL)
慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic
leukemia, CML)
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·
[发病情况]
。
在儿童及35岁以下成人中居第1位。
死亡率:恶性肿瘤中 6位(男性) 8位(女性)。
发病率:,低于欧美。ANLL ,ALL ,CML ,CLL ,急性比慢性多,成人急非淋多见,儿童急淋多见,欧美慢淋多见。
[病因和发病机制] 人类白血病的病因尚不完全清楚
一、病毒学说
ATL (adult T leukemia)是由HTLV-I (human T lymphocy-
trophic virus-I, HTLV-I)引起
证据:①己从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-I(1种C
型逆转录RNA病毒)
②患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-I前病毒
③将受感染的细胞中提出HTLV-I与正常脐血淋巴细
胞一起培养,脐血淋巴细胞发育成为ATL特有的
细胞形态
④ ATL患者的血清均可提出HTLV-I抗体
二、电离辐射
①日本广岛与长崎,幸存者中白血病发病率比
未受照射的人群高30倍和17倍
②与剂量有关
③研究证明强直性脊柱炎用放射治疗, 真红用
32P治疗,白血病发病率>对照
④机理:照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷,染色体发生断裂和重组
三、化学因素
①苯己肯定(制鞋发病率>正常3-20倍)
②药物抗肿瘤药中的烷化剂
乙双吗啉致chromosome畸变
氯霉素,保泰松
药物所致的多为急非淋
四、遗传因素:占7‰
①单卵双胞胎如一个人AL,另一个的发病率为1/5比双
卵高几倍
②Down Syndrome:+21,白血病发病率50/10万>正常人20倍
③先天性丙种球蛋白缺乏症
④先天性再生障碍性贫血(Fanconi)贫血
⑤ Bloom综合征先天性血管扩张红斑病
发病机制:①染色体的断裂和易位(可使原癌基因的位置发生
移动和被激活)
②癌基因的点突变,活化和抑癌基因的失活、丢失
五、其他血液 CML、真红、原发性血小板增多症,骨髓纤维化
MDS、PNH、lymphoma、MM
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第二节急性白血病
(acute leukemia AL)
[概念]
是造血干细胞的克隆性恶性疾病,骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织,正常造血受抑,主要表现为贫血、出血、感染,肝、脾、淋巴结肿大。