文档介绍：肾病综合征
病因与发病机制
病理生理
病理
临床表现
并发症
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后和预防
主要内容
肾病综合征是一组由多种病因引起肾小球基底膜通透性增加,导致血浆大量蛋白质从尿中丢失,引起的临床综合征。
四大特征:大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高胆固醇血症。
好发于学龄前儿童,男女之比::1
定义
病因和发病机制目前尚不明确,具有遗传基础。与各种细胞免疫及体液免疫功能紊乱,导致肾小球基底膜静电屏障和分子滤过屏障损伤有关。
【病因与发病机制】
肾病综合征病理生理致病因素
基底膜通透性增加
蛋白尿
低蛋白血症
肝脏合成大量蛋白包括脂蛋白:胆固醇↑甘油三酯↑
高脂血症
蛋白分解
血浆胶体渗透压↓
白蛋白<25g/L
液体进入组织间隙
有效血容量减少
醛固***分泌↑
钠潴留ADH↑心钠素↓
肾小管再吸收钠、水↑
水钠潴留
水肿
血浆蛋白
低蛋白血症
高脂血症
水肿
其他
【病理生理】
低蛋白血症
血浆蛋白从尿中丢失,经肾小管重吸收及分解是主要原因。
肝脏合成白蛋白的速度低于丢失的速度。
胃肠道蛋白的丢失。
后果:影响机体内环境的稳定,如出现有效血容量及胶体渗透压下降。
高脂血症
低蛋白血症反馈性刺激肝脏合成蛋白增加,包括脂蛋白。
大分子脂蛋白难以从肾脏排出。
后果:促进动脉粥样硬化、肾小球硬化和肾间质硬化。
水肿
低蛋白血症使血浆胶体渗透压下降。
ADH、肾素-血管紧张素-醛固***分泌增多,心钠素减少,导致钠水潴留。
交感神经兴奋性增高,近端肾小管钠吸收增加。
某些肾内因子改变了肾小管周围的体液平衡机制。
其他
免疫功能下降
高凝状态
微量元素水平下降如钙、铁、铜等
结合型T3、T4下降
微小病变(%)
局灶性节段性肾小球硬化(%)
膜性增生性肾小球肾炎(%)
单纯系膜增生(%)
增生性肾小球肾炎(%)
局灶性球性硬化(%)
膜性肾病(%)
其他(%)
【病理】