文档介绍：寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议解读
概述
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是天疱疮中最常见类型
其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身抗体
临床表现为松弛性水疱、大疱,伴有顽固性、痛性黏膜糜烂和溃疡
组织病理出现特征性棘层松解现象
PV治疗的主要目的是控制病情,促使皮损和黏膜尽快愈合,减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量,力争长期缓解,直至痊愈。
治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免长期应用糖皮质激素(简称激素)和免疫抑制剂的不良反应, 减少激素用量。
欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识,但目前我国尚无类似共识形成。
概述
发病机制
基本发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间的连接破坏,出现水疱、大疱。
PV的靶抗原是桥粒芯蛋白3(Dsg3),而落叶型天疱疮的靶抗原是桥粒芯蛋白1(Dsg1)。
PV可分为黏膜主导型和皮肤黏膜型。
天疱疮患者水疱在表皮中位置的多样性可用Dsg补偿理论解释。
在表皮内,Dsg3在基底部的角质形成细胞高表达,Dsg1在表皮全层表达,特别是表皮的上部表达更高。
在口腔黏膜和食管,Dsg3表达于整个上皮层, Dsg1除了在基底部表达外,在上皮全层表达较弱。
发病机制
落叶型天疱疮
血清中仅检测到抗Dsg1抗体,由于Dsg3可弥补由于抗Dsg1抗体导致的细胞间松解,所以在表皮基底部不出现水疱,仅在表皮上部出现;而在黏膜方面,由于Dsg3可补偿抗Dsg1导致的黏膜损害,故黏膜损害较轻,或没有。
发病机制
黏膜主导型PV
血清中仅有抗Dsg3,由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成的Dsg3的损伤,故皮肤损害较轻,或没有损害;由于Dsg1无法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏,故黏膜损害较重。
皮肤黏膜型PV
由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体,Dsg1和Dsg3均被破坏,出现皮肤和黏膜损伤。
发病机制
PV发病机制模式图
临床表现
50%的PV患者先有口腔损害,然后出现皮损,从口腔损害到皮损出现的间隔约3个月至1年。
颊黏膜和咽部最常见,生殖道黏膜次之,表现为持续性、痛性糜烂或溃疡,明显影响进食。
皮损表现为松弛性水疱和大疱,Nikolsky征阳性多出现在正常皮肤表面,少数出现在红斑基础上,水疱易破,形成糜烂面,多数患者没有瘙痒。
皮损多分布于胸背部、面部、头部、腋窝、腹股沟、臀部等。