文档介绍：寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议解读
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概述
寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是天疱疮中最常见类型
其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身抗体
临床表现为松弛性水疱、大疱，伴有顽固性、痛性黏膜糜烂和溃疡
组织病理出现特征性棘层松解现象
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PV治疗的主要目的是控制病情，促使皮损和黏膜尽快愈合，减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量，力争长期缓解，直至痊愈。
治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免长期应用糖皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂的不良反应，减少激素用量。
欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识，但目前我国尚无类似共识形成。
概述
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发病机制
基本发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间的连接破坏，出现水疱、大疱。
PV的靶抗原是桥粒芯蛋白3（Dsg3），而落叶型天疱疮的靶抗原是桥粒芯蛋白1（Dsg1）。
PV可分为黏膜主导型和皮肤黏膜型。
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天疱疮患者水疱在表皮中位置的多样性可用Dsg补偿理论解释。
在表皮内，Dsg3在基底部的角质形成细胞高表达，Dsg1在表皮全层表达，特别是表皮的上部表达更高。
在口腔黏膜和食管，Dsg3表达于整个上皮层， Dsg1除了在基底部表达外，在上皮全层表达较弱。
发病机制
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落叶型天疱疮
血清中仅检测到抗Dsg1抗体，由于Dsg3可弥补由于抗Dsg1抗体导致的细胞间松解，所以在表皮基底部不出现水疱，仅在表皮上部出现；而在黏膜方面，由于Dsg3可补偿抗Dsg1导致的黏膜损害，故黏膜损害较轻，或没有。
发病机制
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黏膜主导型PV
血清中仅有抗Dsg3，由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成的Dsg3的损伤，故皮肤损害较轻，或没有损害；由于Dsg1无法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏，故黏膜损害较重。
皮肤黏膜型PV
由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体，Dsg1和Dsg3均被破坏，出现皮肤和黏膜损伤。
发病机制
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PV发病机制模式图
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临床表现
50%的PV患者先有口腔损害，然后出现皮损，从口腔损害到皮损出现的间隔约3个月至1年。
颊黏膜和咽部最常见，生殖道黏膜次之，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进食。
皮损表现为松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性多出现在正常皮肤表面，少数出现在红斑基础上，水疱易破，形成糜烂面，多数患者没有瘙痒。
皮损多分布于胸背部、面部、头部、腋窝、腹股沟、臀部等。
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