文档介绍：2018/5/25
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教学目标
【掌握】
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【熟悉】
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【了解】
气管扩张的病因与发病机制。
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定义
是支气管慢性异常扩张的疾病。
支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞,引起支气管组织结构较严重的病理性破坏,以致支气管管腔扩张和变形。
临床特点:慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。
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病因及发病机制
支气管-肺感染和支气管阻塞
先天发育缺陷
遗传因素
30%病因不明可能是机体免疫功能失调
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支气管-肺组织感染和阻塞
婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎
结核
慢支
呼吸道阻塞:肿瘤、异物吸入、气管外压迫等
病毒、支原体、曲霉菌感染等
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支气管先天性发育缺损和遗传因素
巨大气管-支气管症
kartagener综合征
肺囊性纤维化
α1抗胰蛋白酶缺乏症
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全身性疾病
类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮
溃疡性结肠炎、Crohn病
支气管哮喘、泛细性支气管炎
支气管扩张者可能与免疫功能失调有关
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病理
易发部位:下叶、左下叶、左舌叶。
支扩特点:柱状和囊状扩张。
支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症;杯状细胞和黏液腺增生;腔内分泌物。
肺炎、肺小叶不张、小脓肿。
毛细血管扩张、动脉瘤形成
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病理生理
早期肺功能正常。
病变范围大时阻塞性通气功能障碍。
病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍,出现低氧血症。
病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。
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临床表现(症状)
慢性经过、幼年发病。
典型症状:慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。
反复肺部感染。
慢性感染中毒症状。
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大量脓痰
量:可达数百毫升,与体位有关
轻:<10ml/天;中:10-150ml/天;重:>150 ml/天
味:有臭味
色:黄色或绿色
痰液有分层:
上层:泡沫;中层:粘液;下层: 坏死组织