文档介绍：先天性心脏病
先天性心脏病(congenital cardiovascular diseases)是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形(malformation)。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。本篇对常见的可自然存活至***的先天性心脏病作简要介绍。
【病因及发病机制】
心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,胎儿发育的环境、遗传等因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
【临床症状】
1、心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次~190次,血压常偏低。可听到奔马律。肝大,但外周水肿较少见。
2、紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚,但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
7、其它:胸痛、晕厥、猝死。
【诊断】
先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。
(1)母亲的妊娠史:妊娠最初3个月有无病毒感染,放射线接触,服药史,糖尿病史,营养障碍,环境与遗传因素等。
(2)常见的症状:呼吸急促,青紫,尤其注意青紫出现时的年龄、时间,与哭叫、运动等有无关系,是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状:心率增快(可达180次/分),呼吸急促(50次/分~100次/分),烦躁不安,吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染,面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等,也提示有先天性心脏病的可能。
(3)发育情况:先天性心脏病患儿往往营养不良,躯体瘦小,体重不增,发育迟缓等,并可有蹲踞现象。
如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音, 心音低钝,心脏增大,心律失常,肝大时,应进一步检查排除先天性心脏病。
(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常,心脏大小正常,并不能排除先天性心脏病。
(2)超声检查:对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度,是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。
(3)心电图检查:能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心