文档介绍：震颤麻痹
(帕金森病)
概述
震颤麻痹又称Parkinson病(帕金森病),是中年以后发病,主要病变在黑质和纹状体通路,因多巴胺生成减少导致静止性震颤、肌强直(肌张力增高)、运动徐(迟)缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。
病因
    病因尚不明,目前的研究倾向于与年龄老化遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。原发性震颤麻痹病因不明继发性者可因脑血管病(如腔隙梗塞)、药源性(如服用酚塞嗪类、单胺氧化酶抑制剂三环类、丁酰苯类抗精神病药等)、中毒(一氧化碳、锰、汞等)、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起。
1)年龄老化:帕金森病主要发生于中老年人40岁以前发病少见提示老龄与发病有关研究发现自30岁以后黑质多巴胺能神经元酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少然而仅少数老年人患此病说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病年龄老化只是本病发病的促发因素
2)环境因素:流行病学调查结果发现帕金森病的患病率存在地区差异所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质损伤了大脑的神经元
3)遗传易患性近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同核素基因的Alα53THr突变但以后多次未被证实
4)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些
目前普遍认为帕金森并非单一因素多种因素可能参于其中遗传因素可使患病易感性增加只有与环境因素及衰老的相互作用下通过氧化应激线粒体功能衰竭钙超载兴奋性氨基酸毒性作用细胞凋亡免疫异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病
症状
    本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。
    一、震颤:常为首发症状震颤多自一侧上肢远端(手指)开始,呈节律性搓丸样动作。随病情的进展,震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢,长呈“N”字型进展通常有肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。
典型的表现是手指节律性震颤呈"搓丸样动作"初期为静止性震颤晚期可变为经常性情绪激动时加重睡眠时停止
    二、肌强直(肌张力增高):全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直(关节被动运动时始终保持阻力增高),如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直(肌强直与伴随的震颤叠加检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿)随后呈“折刀样强直”(被动运动随后会讯速减弱如同打开水果刀的折刀样感觉)。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。
    三、运动徐慢(运动障碍):常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙、穿鞋系带、扣钮扣等动作难以完成,生活不能自理写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。步态障碍甚为突出早期表现行走时下肢拖步上肢不动随病情进展步伐逐渐变小变慢启步艰难一旦迈步以极小步伐前冲越走越快不能即时停步或转弯称"慌张步态"
行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运