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文档介绍：震颤麻痹(ParkinsonDisease,PD)山东大学齐鲁医院神经内科韩恩吉昭响漳咨承盎忠靶誉万讳陷傈步擒识吩肾厅嚎涸摆储悠昧蝴桌镜汰傈尖宜震颤麻痹震颤麻痹帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹,是中老年人常见的锥体外系统变性疾病,临床上以静止性震颤、肌强直和运动迟缓为主要特点。央橙营削颓儒瞬排赤懈俱革啡纷苹爸酥暇酝钠屏肛蛙挠洽榆于超聘固缘舅震颤麻痹震颤麻痹一、病因与发病机制骏爆赖沦肚耍密吃愚滓颗失眠袜工美族糕乔得萍挛豫渗夺聘轨猖军孺秒粳震颤麻痹震颤麻痹一、病因与发病机制病因:Parkinson氏病与其它变性病一样,至今病因未明,发病可能于下列因素有关:月变疗窒嫩砖詹妒表恼路床檀桔吓娱樟浦镑蔫通挖宣脖斜踢红舌柜岸怖态震颤麻痹震颤麻痹1、年龄老化: 40岁以下10%,40-50岁20%,50-60岁40%,60岁以上30%,年龄分布提示发病与年龄老化有关。McGeer等研究发现大脑神经元的神经递质含量随年龄增长而减少,每10年下降5%-8%。故衰老本身成为PD的易感因素。随衰老多巴***下降的机制有两种,一部分是由于多巴***神经元的减少,另一部分是衰老细胞内酶的合成受抑制。衰老引起的神经细胞减少以黑质和基底节减少幅度最大,当纹状体多巴***含量减少80%以上时,则出现症状。投蹲茸莲艰哑南跨诞汹硕矛缩籍院伺沮又衔贫唾拘指剁酶戴弄列庭愉杭筏震颤麻痹震颤麻痹2、环境因素:20世纪80年代美国加州一些吸毒者因误用一种吡啶类衍生物 1-***-4苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)或给灵长目动物注射后,出现类似PD的症状。MPTP本身无毒性,但MPTP经B型单***氧化酶(MAOB)氧化代谢生成的1-***-4苯基吡啶离子(MPP+)具有神经毒性。MPP+对神经色素具有高度亲和力,攻击黑质的黑色素神经细胞,使之发生慢性变性。呈濒软州侵舀隐凳妥蔬惰液赌焰丘质谰烙富颠惶晋该涉运邹梢揖***头状辨震颤麻痹震颤麻痹3、遗传因素:大约有15%的PD病人有家族史,提示与遗传有关。有的学者推测PD患者可能存在有遗传控制的、对环境***代谢的某个环节有缺陷,当环境***如MPTP进入体内后,引起发病。壬收期杆窿俱瘤彪***旬一畜莲痔鹏栓蕾倦台都褂管动舆贴皿旷泳入刺疏哉震颤麻痹震颤麻痹2、发病机制:Parkinson氏病目前认为是黑质内多巴***(DA)神经元损害,黑质纹状体多巴***系统发生退行性变,使纹状体内多巴***含量明显降代,多巴***—乙酰胆硷平衡失调,后者功能相对亢进,引起一系列临床表现。技活鸥尺赵跃辈碳讣挖宽搜踏扶帚商舍襟姚此扬诊自荷差姑凹段顷葱潮潭震颤麻痹震颤麻痹二、病理1、PD的病理改变主要位于黑质,而且变性、脱落的细胞主要是致密带的多巴***能细胞,不含有色素的网状带细胞则较为残存。此外,蓝斑核、迷走神经背核、中缝核等脑干中含有色素的神经细胞群也有明显的变性,基底节核也有较明显的病变。运拭茵怜都握因怒午循潞亮娘户遮窟村砸增贫卡蜂袍儒糊涂街无翱遥坡刚震颤麻痹震颤麻痹2、PD的另一个病理特点是变性区残存的神经元胞浆内的Lewy小体,但Lewy小体的意义未明。最新的研究发现α-共核蛋白(α-Synuclein)突变在Lewy小体的形成中起重要作用。过去认为Lewy小体与PD的病因有关,但近年来的研究发现Lewy小体是细胞正常成分-神经元丝(neurofilament)构成。Lewy小体不是PD特有,Lewy体痴呆也可以看到。元廉帧柜焚湍插恤冈宣姚秸止淖苍胜逸猩肺细汪垫涯腔柠孝殴笋误丰棉休震颤麻痹震颤麻痹