文档介绍：淀粉样变为一组表现各异的疾病共同特点是受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白质沉积。沉积在组织中的蛋白聚集物为具有β片层结构的原纤维蛋白淀粉样物质可被过碘酸-雪夫(PAS)染色成紫色,对刚果红有嗜染性,经刚果红染色后,在偏光显微镜下呈黄、绿二***双折光体。淀粉样变的分类过去--原发系统性、继发系统性、家族性、局限性淀粉样变现在--根据蛋白质性质的不同将淀粉样变分类,命名方法为A加一个后缀,A代表淀粉样物质(amyloid),后缀为特异的蛋白质。1型2型3型4型分解前原纤维初原纤维原纤维GAGsSAPAL淀粉样变原纤维来自于免疫球蛋白的轻链或轻链碎片。系统性AL淀粉样变:单克隆轻链通常由髓内低度恶性的克隆性浆细胞产生,可累及除脑以外的所有器官,主要为心、肾、肝、周围以及自主神经。,中位发病年龄64岁,无性别差异。未治疗的患者中位生存期为诊断后12~13个月,有充血性心力衰竭的患者中位生存期为4~6个月。局限性AL淀粉样变:很少见,轻链由位于淀粉样沉积物附近的淋巴浆细胞克隆产生。AA淀粉样变原纤维由血清淀粉样A蛋白(serumamyloidAprotein,SAA)分解而来。人SAA家族为高密度脂蛋白的载脂蛋白,分子量为12kD~14kD。急性相SAA由SAA1和SAA2组成,主要由肝脏产生,炎症时可升高1000倍。SAA与高密度脂蛋白分离并降解后,以AA淀粉样原纤维的形式沉积在组织细胞外基质中,导致器官功能紊乱,其中SAA1在淀粉样变中起主要作用。AA淀粉样变可见于:慢性感染性炎症:结核病、骨髓炎、麻疯、支气管扩张等慢性非感染性炎症:类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、Reiter病、牛皮癣性关节炎、Crohn病、囊性纤维化、Castleman病等肿瘤:霍奇金病、肾癌等称为继发性淀粉样变性。AA淀粉样变慢性炎症性疾病(包括肿瘤)患者中AA淀粉样变的发生率:美国:1%。欧洲:5%~10%。受累部位:肾脏(91%)、胃肠道(22%)、肝脏(5%)、神经(3%)、淋巴结(2%),心脏受累罕见,肺脏受累少有报道。中位生存期为2~3年,生存时间的长短很大程度上依赖于原发炎症的活动性以及受无肾脏受累