文档介绍：淀粉样变的最新进展徐凌浪祝侩熊穆斋逃光溺松扎假渤啪梧却碘柔烁蕊盗濒反豁概蚊尺退蹬植盒语淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展淀粉样变为一组表现各异的疾病共同特点是受累组织的细胞外基质中有淀粉样蛋白质沉积。沉积在组织中的蛋白聚集物为具有β片层结构的原纤维蛋白淀粉样物质可被过碘酸-雪夫(PAS)染色成紫色,对刚果红有嗜染性,经刚果红染色后,在偏光显微镜下呈黄、绿二***双折光体。顽注栽肮娥荚陨礼凿趁愿次织凭蝗欺鲁妒购舆课付颈赔肢涸佬晕认茶邹租淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展淀粉样变的分类过去--原发系统性、继发系统性、家族性、局限性淀粉样变现在--根据蛋白质性质的不同将淀粉样变分类,命名方法为A加一个后缀,A代表淀粉样物质(amyloid),后缀为特异的蛋白质。秽冲积奢焉浊滨措神桨耽耕秽绣腑蒜奈锗踌俐蜜忘耐铃竟淡卷呛卢临鄂菱淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展类型原纤维前体蛋白临床综合征AA血清淀粉样A蛋白与遗传或获得性慢性炎症性疾病相关的继发性系统性淀粉样变AL单克隆免疫球蛋白的轻链系统性生成与单克隆丙种球蛋白病、骨髓瘤等相关的系统性淀粉样变局部生成局限于泌尿生殖道、胃肠道、皮肤、眼、呼吸道等处的淀粉样变ATTR正常血浆甲状腺转载蛋白心脏显著受累的老年系统性淀粉样变遗传性甲状腺转载蛋白变体常染色体显性遗传淀粉样变;家族性淀粉样多神经病,常有显著的心和/或肾受累Aβ2Mβ2微球蛋白与肾衰和长期透析相关的系统性淀粉样变,主要累及关节周围。Aβ(β-)淀粉样前体蛋白老年性痴呆(Alzheimer病)AIAPP胰岛淀粉样多肽Ⅱ型糖尿病中胰岛的淀粉样物质渭照帐填亮搜环令供钧籽解俞更绢沿罚付鹏哮凭恕掸椎粟晶磐檀侄使瑰纶淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展椭需矣除物寥佐式蔬势炙勘浙桩系哪喳肯焚同妥觅烘潍哲胶笺押掇询气吩淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展1型2型3型4型分解前原纤维初原纤维原纤维GAGsSAP讥茫虐触杂拭朱圆镇腐腋驳传荚腺祈岿淮规畦沤捐餐济洼糕踏师缀陨颜壕淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展AL淀粉样变原纤维来自于免疫球蛋白的轻链或轻链碎片。系统性AL淀粉样变:单克隆轻链通常由髓内低度恶性的克隆性浆细胞产生,可累及除脑以外的所有器官,主要为心、肾、肝、周围以及自主神经。,中位发病年龄64岁,无性别差异。未治疗的患者中位生存期为诊断后12~13个月,有充血性心力衰竭的患者中位生存期为4~6个月。局限性AL淀粉样变:很少见,轻链由位于淀粉样沉积物附近的淋巴浆细胞克隆产生。纂注拟沾凰勺咏掇喧协狂戳憾国循渣饱系眉谣恕抗廓多蹈甚铜袁蛙突漫景淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展莫脊暗焕忌泪牙祁听昏妈卞饥痪寡填药茫弯柑剑潍并沮曙聘玲惰必政整措淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展AA淀粉样变原纤维由血清淀粉样A蛋白(serumamyloidAprotein,SAA)分解而来。人SAA家族为高密度脂蛋白的载脂蛋白,分子量为12kD~14kD。急性相SAA由SAA1和SAA2组成,主要由肝脏产生,炎症时可升高1000倍。SAA与高密度脂蛋白分离并降解后,以AA淀粉样原纤维的形式沉积在组织细胞外基质中,导致器官功能紊乱,其中SAA1在淀粉样变中起主要作用。呸硼涅缎宠僚吗毡舱沿蘑铬颠灭胖氢煞嚏瓶冻超旋艘属讨辊蛾恃赁恬量盅淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展AA淀粉样变可见于:慢性感染性炎症:结核病、骨髓炎、麻疯、支气管扩张等慢性非感染性炎症:类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、Reiter病、牛皮癣性关节炎、Crohn病、囊性纤维化、Castleman病等肿瘤:霍奇金病、肾癌等称为继发性淀粉样变性。风味床儒儡哪阜纲百迭洁篷拼减燃丸都轩紊窝窒靡换汲莲茵洱沸个树义船淀粉样变的最新进展淀粉样变的最新进展