文档介绍：重症肌无力
Diseases of Neuromuscular Junction
myasthenia gravis ; MG
遵义医学院附属医院神经内科张骏
概述
神经-肌肉接头处(Neuromuscular junction) —定位
发生传递障碍的(transmission disfunction)
获得性(acquired)
自身免疫病(Autoimmune disease) —定性
神经肌肉接头
概述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性
肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨
轻暮重
人群发病率8~20/10万
患病率约50/10万
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多
胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见
流行病学
病因&发病机制
AChRAb
ACh
AChR
正常
MG
病因&发病机制
ACh
AChR
AChRAb
正常
MG
抗胆碱酯酶药
病因&发病机制
1. 首发症状眼外肌无力
上睑下垂(ptosis)
斜视&复视(diplopia)
眼球运动受限
瞳孔括约肌不受累
MG典型临床特点:
肌无力呈斑片状分布
临床表现
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力
连续咀嚼困难, 进食经常中断
转颈、抬头困难
2. 临床特征
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端
呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难
偶有心肌受累,可突然死亡
呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
严重时出现
平滑肌&膀胱括约肌一般不受累
临床表现