文档介绍：免疫缺陷病
一. 概述
1. 定义:
免疫缺陷病
(Immunodeficiency disease,IDD):
免疫系统先天发育不全或后天损害
免疫功能障碍
免疫细胞、免疫分子
2. 分类
原发性(先天性)
继发性(获得性)
Primary PIDD
Secondary SIDD
体液免疫缺陷
细胞免疫缺陷
联合免疫缺陷
吞噬细胞缺陷
补体缺陷
3. 共同的特点
体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷
化脓性细菌(葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌)
气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎、脓皮病
细胞免疫缺陷
病毒、真菌、胞内菌、原虫
对各种感染的易感性增加,
反复的、持续的、严重的
恶性肿瘤发病率大大增加
自身免疫病发病率增高
以SLE、类风关多见
遗传倾向
二. 原发性免疫缺陷病
免疫系统先天性(多为遗传性)发育缺陷
免疫功能不全
特异性免疫
非特异性免疫
B细胞
T细胞
联合
吞噬细胞
补体
50%
18%
20%
10%
2%
1. 原发性B细胞免疫缺陷病
血清中某一类或全部类别的抗体水平降低
胞外菌易感
性联无丙种球蛋白血症
选择性IgA缺陷
性联高IgM血症
X染色体上Bruton酪氨酸激酶基因缺陷
前B细胞
成熟B细胞
常染色体显性或隐性遗传
X染色体上CD40L基因突变
IgG、IgA、IgE均明显降低
IgM正常或增高
2. 原发性T细胞缺陷
T细胞缺陷
细胞免疫缺陷
缺辅助T
体液免疫不全
对各种胞内胞外微生物普遍易感肿瘤高发
e综合征(先天性胸腺发育不全)
T细胞信号转导的缺陷
CD3链缺陷
CD3链缺陷
ZAP-70缺陷
T细胞应答缺陷