文档介绍：巨幼细胞贫血 Megaloblastic anemia, MA 上海交通大学附属第六人民医院 血液科 吴东
叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物
导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血
属于大细胞性贫血。
骨髓内出现巨幼红细胞系列,且在骨髓内破坏,出现
无效性红细胞生成。
细胞形态的巨型改变也累及粒细胞、巨核细胞系列
流行病学
经济不发达地区或者进食新鲜蔬菜、肉类较少,喜食腌制食品的地区
我国:叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等
欧美:维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见
高危因素:偏食、自身免疫疾病、肿瘤
分类
单纯叶酸缺乏性贫血
单纯维生素B12缺乏性贫血
叶酸维生素B12同时缺乏性贫血
发病机制: DNA合成障碍
胞核发育滞后于胞浆:核幼浆老
各系均巨幼变,分化受抑:无效造血(原位溶血)
累及粘膜上皮组织
维生素B12缺乏导致神经髓鞘合成障碍:神经精神异常
临床表现(维生素B12和叶酸缺乏基本相似)
特征性表现:
巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少
消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等,以舌炎最为突出,舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,俗称“牛肉舌”,伴疼痛
神经系统表现:乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性;
精神症状:小儿和老年多见,嗜睡,幻觉或精神错乱。
贫血共有的:
基础疾病:
实验室检查
外周血表现:大细胞性贫血
1)MCV>100 fl,MCHC>32%,
2)Rec%正常或轻度增高
3)血片:红细胞大小不一,中央淡染区消失,见大椭圆形红细胞、点彩红细胞;
中性粒细胞核分叶过多(5叶核以上)
4)重者全血细胞减少
2. 骨髓常规:红系增生,巨幼变
骨髓增生明显活跃,粒红比降低
红系增生显著,>30%,其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上,胞体大,胞浆成熟,核幼浆老
粒系亦有巨幼变,成熟粒细胞多分叶
巨核细胞体积增大,分叶过多
骨髓铁染色增多
3. 血生化检测:
血清维生素B12:低于74pmol/L
血清叶酸:
血清间接胆红素:可稍高
内因子抗体阳性
诊断
血象:大细胞性贫血
骨髓象:红系增生/巨幼变,累及三系
血清叶酸、维生素B12下降
有病因和临床的特殊表现
叶酸、维生素B12治疗有效:网织红细胞反应