文档介绍：脾功能亢进
Hyperspleenism
一、概述
1. 定义
各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大,引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。
脾功能亢进的主要特征为
(1)脾大;
(2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生;(3)脾脏切除可纠正血细胞减少.

- 原发性:病因不明
- 继发性:感染性疾病、充血性脾肿大
血液系统疾病(溶贫、MPD)、
类脂质沉积病、结缔组织病、
脾脏疾病
脾功能亢进常见原因

- 过分滞留吞噬学说:脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,脾索内异常红细胞明显增多,滞留在脾脏的血细胞数量增加
- 体液学说:脾脏产生的体液因子,抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放
- 免疫学说:产生Ig,破坏吸附抗体的血细胞作用增强
- 稀释学说:全身血浆总容量增加致血细胞减少

- 大部分症状和体征都与基础疾病有关
- 早期的食后饱胀感;
- 左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏
梗死;腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏
的血液过度回流)可能是食道静脉曲张出
血的预兆;
- 血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜
出血(血小板数减少)和贫血症状.
二、实验室检查

红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少
血细胞减少与脾大程度不一定成比例
正细胞正色素性贫血
网织红细胞增多

外周血全血细胞减少骨髓全系增生
某一系细胞减少相应系统增生
部分病例有成熟障碍表现

51Cr标记测定红细胞平均寿命缩短
***磷酸二异丙酯(DF32P)示踪法测白细胞、血小板生存时间缩短