常见远端肌病的临床和病.ppt

文档介绍：常见远端肌病的临床和病理华山医院神经内科卢家红累及远端肌群的常见肌病FSHDDMsIBM伴镶边空泡的远端肌病-hIBM眼咽远端肌病Miyoshimyopathy肌原纤维病Case1男性,27岁四肢远端进行性无力伴萎缩5年。下肢至上肢,远端至近端查体:双上肢近端5,远端4,双下肢髂腰肌4,股四头肌5,远端3。四肢远端肌萎缩辅检:CK530U/L,EMG:肌源性损害Case-2女性,34岁右小腿进行性萎缩伴无力2年余查体:上肢肌力正常,髂腰肌4+,股四头肌5,足背屈3,跖屈4+,双小腿萎缩,右侧明显辅助检查:CK640,肌电图:肌源性损害Case-3男性,53岁进行性四肢远端无力8年余,足背屈无力起病查体:上肢屈腕屈指不能,下肢伸膝正常,屈膝1,足背屈1,跖屈5辅助检查:CK98,肌电图:肌源性损害伴镶边空泡的远端肌病DistalmyopathywithrimmedvacuolesHereditaryinclusionbodymyopathyIBM2Inclusionbodymyopathy,autosomalrecessiveInclusionbodymyopathy,quadriceps-sparingNonakamyopathyquadriceps-sparingmyopathy临床、病理特点受累肌群早期下肢远端(前群),可至下肢近端后群股四头肌回避可累及上肢远端青年或成年起病,进展缓慢肌酶轻度升高肌肉病理:镶边空泡