文档介绍：胃肠道间质肿瘤的当前诊断和治疗
胃肠基质瘤一种“新”的实体瘤
胃肠基质瘤(gastronintestinal stromal tumor, GIST)是消化道最常见的间叶组织源性肿瘤。
有别于真正肌源性和神经鞘源性的间叶肿瘤,起源于肠肌丛的卡哈尔(Caja)间质细胞。
有kit 细胞表面受体的表达,通过免疫组化染色发现有CD117表达。
GIST: 历史回顾
直到1980’s,该肿瘤被诊断为“平滑肌瘤”或“平滑肌肉瘤”
1983年:Mazur 和Clark引入“基质肿瘤”这一概念
1993年:CD34被引入作为该肿瘤的一个相对特异的免疫组化标记物
1998年:酪氨酸激酶 KIT (CD117)被认为是GIST的一个高特异性的标记物
使用KIT染色技术分析的回顾性研究,已经帮助了解GISTs的发生率和临床行为
GIST: 历史回顾
胃肠基质瘤(GISTs)
GIST的发病率约1~2人/10万,有明显的上升。
中位年龄在55~65之间, 50-70岁之间发病率最高,40岁前发病很少,儿童罕见。
男性较多见或男、女性发病率相等。
性质上以“良性”为主,恶性20%~30%。
%,占胃肠道恶性肿瘤的1~3% ,间质肿瘤的80%。
GIST: 发生部位
可发生在胃肠道和腹部的任何部位
部位
发生率
胃
60-70%
小肠
20-30%
直肠
<5%
其他(网膜,肠系膜,食道)
<5%
胃肠道间质肿瘤
梭形细胞 70%
上皮样 15%
70% 胃
15% 小肠
5% 结/直肠
5% 其他部位
(食管、肠系膜、阑尾、胆囊)
混合性- 15%
GISTs认识进展
最初分类被认为:平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤、或平滑肌肉瘤。
分子生物学和免疫组化的发展,GISTs同其他组织病理类型的胃肠道肿瘤已能明确区分。
20世纪90年代GISTs的概念取得突破性的进展。
GIST的临床特征
症状: 体征/症状与肿瘤的部位相关
腹部隐痛或不适感
胃肠道出血(呕血、黑便)、腹部胀痛、腹部肿块和肠梗阻症状,胃肠道穿孔等。
其它症状(包括食欲减退, 体重下降, 恶心, 贫血以及其它不适)
通常无症状(尤其在肿瘤发展早期)
GIST的临床特征
超过40%的病人由于肿瘤破裂急性出血至肠道或腹腔内出血。
转移多为腹腔内、肝脏、腹膜、网膜
淋巴结转移几率很小。