肺动脉吊带的影像学表现.ppt

文档介绍：肺动脉吊带(pulmonary artery sling)的影像学表现
肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)
亦称左肺动脉吊带(left pulmonary ar-terysling,LPAS)又名迷走左肺动脉,是一种罕见的先天性心血管畸形,1897年Glaevecke和Doehle首次报道本病。是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形绕过右主支气管或气管远端向左穿行于食道和气管间到达左肺门。在其走行过程中,左肺动脉包绕右主支气管或气管远端酷似吊带。
PAS可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉,也可以左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉。走行异常的左肺动脉分支较对侧细小,但在肺内的分布正常。
左上肺动脉起源于主肺动脉,
左下肺动脉起源于右肺动脉近分叉处
PAS发病机理
常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。
PAS常伴发气管狭窄及畸形,Calcagni等报道50%以上病例伴气管性支气管,尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病,如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损等其他器官畸形。
PAS发病机理
PAS临床表现
临床上,气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现,气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎,阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗,本病病死率达90%。
一般认为,本病病死率高主要是由于肺动脉吊带引起大段气管狭窄而不是吊带本身所致。
肺动脉吊带
左肺动脉异常起源于右肺动脉近分叉处,
并与动脉韧带形成血管环
吞咽困难
PAS两种类型:
第一型:气管正常,气管隆突位于T4-5水平;
第二型:异常低位的气管分叉(假气管隆突) 低于T6水平,伴有长段气管狭窄,主支气管分叉角度变大,部分呈典型倒“T”形征。
第一型PAS
气管隆突位于T4-5水平
吊带压迫气管后部、右主支气管